Hvad er desmoplastisk lille rundcelletumor?
En desmoplastisk lille rundcelletumor, som undertiden kaldes et mesothelioblastom, er en type bløddelssarkom, der normalt ses hos unge mænd. Denne type kræft er ekstremt aggressiv og vanskelig at behandle, og den fem år lange overlevelsesrate er dårlig. Denne type kræft stammer normalt i væv inde i maven, men på det tidspunkt, hvor kræften opdages, er den ofte metastaseret til lungerne, knoglerne, lymfeknuder eller hjerne. Læger er ikke sikre på, hvad der forårsager denne type kræft, skønt en sjælden genetisk markør kan hjælpe med at stille en positiv diagnose.
En sjælden form for kræft, en desmoplastisk liten rundcelle tumor er mest sandsynligt at udvikle sig hos unge og unge voksne. Af de patienter, der udvikler denne kræft, er 90 procent mandlige og 85 procent er kaukasiske. Sygdommen kan påvirke enhver person i enhver alder, men ses sjældent hos en person over 30 år.
I de fleste tilfælde findes en desmoplastisk lille rundcelle-tumor i slimhinden i maven. Disse tumorer kan udvikle sig i en hvilken som helst del af kroppen, dog inklusive nyrer, reproduktionsorganer, hud og bugspytkirtel. De kan være ensartet eller uberegnelig formede, skønt de for det meste forekommer som lyse runde bolde og kan findes individuelt, i klynger eller i linjer. Når disse tumorer findes, er de ofte ret store og kan have en diameter på 10 centimeter eller mere.
Symptomer på denne type kræft bliver muligvis ikke bemærket, før en desmoplastisk lille rundcelletumor vokser sig stor nok til at forstyrre kroppslige funktioner, eller kræften spreder sig til andre dele af kroppen. Tumorerne i sig selv kan forårsage smerter og ubehag eller mave-tarmproblemer. Lejlighedsvis kan de sprede sig gennem maveforet og danne en hævet plet på overfladen af huden. Når denne kræft opdages, har den ofte spredt sig til andre systemer, nogle af dem langt fra tumorens originale sted.
Behandling til patienter, der har en desmoplastisk liten rundcelle-tumor er vanskelig og ikke ofte effektiv. Tumorerne er ofte store, og der kan være mange af dem spredt over maven, hvilket gør det vanskeligt at fjerne dem kirurgisk. De har også egenskaberne ved en række forskellige typer kræftceller, hvilket gør dem resistente over for behandlinger, der involverer stråling og kemoterapi. Kun cirka 15 procent af patienter, der er diagnosticeret med denne form for kræft, vil leve i 5 år eller mere.