Co to jest Desmoplastic Small Round Cell Tumor?
Desmoplastyczny niewielki guz z komórek okrągłych, zwany czasem międzybłoniakiem, jest rodzajem mięsaka tkanek miękkich zwykle obserwowanym u młodych mężczyzn. Ten rodzaj raka jest wyjątkowo agresywny i trudny do leczenia, a pięcioletni wskaźnik przeżycia jest niski. Ten typ raka zwykle powstaje w tkankach w jamie brzusznej, ale do czasu wykrycia raka często przerzutuje się do płuc, kości, węzłów chłonnych lub mózgu. Lekarze nie są pewni, co powoduje ten typ raka, chociaż rzadki marker genetyczny może pomóc w postawieniu pozytywnej diagnozy.
Rzadka postać raka, desmoplastyczny mały guz z komórek okrągłych, najprawdopodobniej rozwinie się u młodzieży i młodych dorosłych. Z pacjentów, u których rozwija się ten nowotwór, 90 procent to mężczyźni, a 85 procent to osoby rasy białej. Choroba może dotknąć każdą osobę w każdym wieku, ale rzadko występuje u osób powyżej 30. roku życia.
W większości przypadków desmoplastyczny mały guz z okrągłych komórek znajduje się w wyściółce brzucha. Guzy te mogą się jednak rozwijać w dowolnej części ciała, w tym w nerkach, narządach rozrodczych, skórze i trzustce. Mogą mieć jednolity lub nieregularny kształt, choć w przeważającej części wyglądają jak okrągłe kulki w jasnych kolorach i można je znaleźć pojedynczo, w skupiskach lub w liniach. Do czasu znalezienia tych guzów są one często dość duże i mogą mieć średnicę 3,9 cala (10 centymetrów) lub więcej.
Objawy tego typu raka mogą nie zostać zauważone, dopóki desmoplastyczny mały guz z komórek okrągłych nie wzrośnie na tyle, aby zakłócać funkcje organizmu lub rak rozprzestrzeni się na inne części ciała. Same guzy mogą powodować ból i dyskomfort lub problemy żołądkowo-jelitowe. Czasami mogą rozprzestrzeniać się przez podszewkę brzucha i tworzyć opuchnięte miejsce na powierzchni skóry. Kiedy rak zostanie wykryty, często rozprzestrzenia się na inne układy, niektóre z nich odległe od pierwotnego miejsca guza.
Leczenie pacjentów z desmoplastycznym małym guzem okrągłokomórkowym jest trudne i niezbyt skuteczne. Guzy są często duże i wiele z nich może rozprzestrzeniać się na brzuchu, co utrudnia ich chirurgiczne usunięcie. Mają także właściwości szeregu różnych rodzajów komórek rakowych, dzięki czemu są odporne na leczenie polegające na radioterapii i chemioterapii. Tylko około 15 procent pacjentów ze zdiagnozowaną tą postacią raka będzie żyło przez 5 lat lub dłużej.