¿Qué es el síndrome de Hutchinson-Gilford?
El síndrome de Hutchinson-Gilford es una condición extremadamente rara que hace que una persona joven parezca envejecer prematuramente. La condición es el resultado de un gen mutado que ocurre al azar en aproximadamente uno de cada ocho millones de niños. Los síntomas del síndrome de Hutchinson-Gilford incluyen pérdida de cabello, articulaciones rígidas y crecimiento limitado. Aquellos con la condición a menudo tienen una apariencia distintiva debido a una pequeña mandíbula y nariz. No se conoce la cura para la afección, aunque algunos de los síntomas pueden tratarse, y la mayoría de las personas con el síndrome mueren entre la edad de ocho y 21 años.
Los niños con síndrome de Hutchinson-Gilford, también conocido como progeria, parecen envejecer mucho más rápidamente que otros. Es una condición muy rara y se cree que actualmente afecta a menos de 100 personas en todo el mundo. Los científicos estiman que la tasa de incidencia de la afección es de alrededor de uno de cada ocho millones de bebés, con niñas y niños con igual riesgo. La condición parece ser igualmente común entre todas las razas.Porque hay informes de la enfermedad de todo el mundo.
Se cree que la mayoría de los casos del síndrome de Hutchinson-Gilford son causados por un gen mutado. Esta mutación hace que ciertas células en el cuerpo se vuelvan inestables, lo que conduce a signos de envejecimiento en niños pequeños. A pesar de la condición causada por genes, es raro que más de un niño en una familia tenga el síndrome. Esto se debe a que la mutación del gen ocurre casi por completo por casualidad. El diagnóstico de la afección a menudo es a través de una prueba genética, aunque la observación de los síntomas a veces es suficiente.
Los síntomas iniciales del síndrome de Hutchinson-Gilford generalmente no aparecen hasta que el niño tiene aproximadamente un año. Es en este punto que los padres pueden comenzar a notar cambios en la apariencia y el comportamiento del niño. Los síntomas como la pérdida de cabello, la piel envejecida y las articulaciones rígidas son comunes. El niño tampoco puede fallar en crecer normalmenteND puede perder rápidamente la grasa corporal. Los niños que sufren del síndrome de Hutchinson-Gilford generalmente tienen cuerpos delicados, con una pequeña mandíbula distintiva y nariz pellizcada.
Actualmente, no hay cura para el síndrome de Hutchinson-Gilford. La mayoría de los jóvenes con el síndrome mueren antes de alcanzar la edad de 21 años, aunque se sabe que algunos viven más. La gran mayoría de los pacientes con la afección mueren por enfermedad cardíaca. El tratamiento generalmente se centra en los síntomas del problema para aumentar la calidad de vida del paciente tanto como sea posible.