¿Qué es la enfermedad de Pick?
La enfermedad de
Pick es un trastorno neurodegenerativo raro que causa la atrofia, o desgaste gradual, de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, que son responsables de una mayor cognición, procesamiento de voz y visión, y memoria a largo plazo. Se caracteriza por la destrucción de las células nerviosas en el cerebro y la acumulación de proteínas Tau, una proteína normalmente que ocurre en las neuronas del sistema nervioso central, en concentraciones conocidas como "cuerpos de selección". La enfermedad de Pick lleva el nombre del neurólogo y psiquiatra alemán Arnold Pick, quien descubrió la patología en 1892. Se desconoce qué causa la enfermedad de Pick, pero no se ha identificado ninguna base genética.
La enfermedad de Pick es una de las muchas patologías que pueden causar una degeneración lobular frontotemporal. Hay tres manifestaciones diferentes de degeneración lobular frontotemporal: demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluida y demencia semántica. La demencia semántica está menos asociada con la enfermedad de Pick que la Ootros subtipos.
La demencia frontotemporal causa dos tipos de síntomas: síntomas conductuales y pérdida de la función ejecutiva. Los síntomas conductuales pueden incluir el cambio de personalidad, la apatía y el letargo extremo o el comportamiento inapropiado debido a la desinhibición completa. Un paciente puede ser incapaz de cuidarse a sí mismo, o puede disfrutar de un comportamiento arriesgado y socialmente inaceptable, como comentarios o robos abiertamente sexuales. La pérdida de la función ejecutiva se caracteriza por la dificultad para realizar tareas que implican una planificación compleja y a menudo se manifiestan a través del deterioro del lenguaje.
La afasia progresiva no fluida es un tipo de discapacidad del lenguaje en el que el paciente exhibe dificultad para hablar. Este deterioro puede tomar muchas formas. El paciente puede exhibir apraxia, o dificultad para formar sonidos del habla, o puede desarrollar un tartamudeo. Otras formas posibles incluyen anomia, un inabilitoy para recordar nombres o sustantivos; Agrammatismo, o la incapacidad de hablar con el orden normal de las palabras y los tiempos verbales; y parafasia fonémica, en la que el paciente usa los sonidos equivocados de consonantes o vocales en su discurso. Un paciente con afasia progresiva no fluida puede exhibir uno o muchos de estos síntomas, y el deterioro empeora con el tiempo.
La demencia semántica fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904, pero no es causada por la enfermedad de Pick tan a menudo como las otras dos formas de degeneración lobular frontotemporal. La demencia semántica se caracteriza por la incapacidad del paciente para recordar los significados de las palabras y las señales visuales. Un paciente que padece demencia semántica puede exhibir anomia y una comprensión deteriorada del discurso de los demás. Él o ella también no puede igualar las imágenes relacionadas semánticamente o con frecuencia puede llamar a las cosas con el nombre equivocado.