¿Qué es la enfermedad de Pick?
La enfermedad de Pick es un trastorno neurodegenerativo poco frecuente que causa la atrofia, o desgaste gradual, de los lóbulos frontales y temporales del cerebro, que son responsables de un mayor procesamiento de la cognición, el habla y la visión, y la memoria a largo plazo. Se caracteriza por la destrucción de las células nerviosas en el cerebro y la acumulación de proteínas tau, una proteína que ocurre normalmente en las neuronas del sistema nervioso central, en concentraciones conocidas como "cuerpos de selección". La enfermedad de Pick lleva el nombre del neurólogo y psiquiatra alemán Arnold Pick, quien descubrió la patología en 1892. Se desconoce qué causa la enfermedad de Pick, pero no se ha identificado ninguna base genética.
La enfermedad de Pick es una de las muchas patologías que pueden causar degeneración lobular frontotemporal. Hay tres manifestaciones diferentes de degeneración lobular frontotemporal: demencia frontotemporal, afasia progresiva no fluida y demencia semántica. La demencia semántica está menos asociada con la enfermedad de Pick que los otros subtipos.
La demencia frontotemporal causa dos tipos de síntomas: síntomas de comportamiento y pérdida de la función ejecutiva. Los síntomas de comportamiento pueden incluir cambios de personalidad, apatía y letargo extremo, o comportamiento inapropiado debido a la desinhibición completa. Un paciente puede volverse incapaz de cuidarse a sí mismo, o puede permitirse comportamientos riesgosos y socialmente inaceptables, como comentarios abiertamente sexuales o robo. La pérdida de la función ejecutiva se caracteriza por la dificultad para realizar tareas que implican una planificación compleja y, a menudo, se manifiesta a través del deterioro del lenguaje.
La afasia progresiva no fluida es un tipo de deficiencia del lenguaje en el que el paciente presenta dificultad para hablar. Este deterioro puede tomar muchas formas. El paciente puede exhibir apraxia, o dificultad para formar sonidos del habla, o puede desarrollar un tartamudeo. Otras formas posibles incluyen anomia, incapacidad para recordar nombres o sustantivos; agrammatismo, o la incapacidad de hablar con el orden normal de las palabras y los tiempos verbales; y paraphasia fonémica, en la cual el paciente usa las consonantes o sonidos vocales incorrectos en su discurso. Un paciente con afasia progresiva no fluida puede exhibir uno o muchos de estos síntomas, y el deterioro empeora con el tiempo.
La demencia semántica fue descrita por primera vez por Arnold Pick en 1904, pero no es causada por la enfermedad de Pick con tanta frecuencia como las otras dos formas de degeneración lobular frontotemporal. La demencia semántica se caracteriza por la incapacidad del paciente para recordar el significado de las palabras y las señales visuales. Un paciente que sufre de demencia semántica puede exhibir anomia y una comprensión limitada del habla de los demás. Él o ella también puede ser incapaz de hacer coincidir imágenes semánticamente relacionadas o con frecuencia puede llamar a las cosas por el nombre incorrecto.