Vad är Picks sjukdom?

Picks sjukdom är en sällsynt neurodegenerativ störning som orsakar atrofi, eller gradvis slöseri bort, av de frontala och temporära lobarna i hjärnan, som är ansvariga för högre kognition, tal- och synbehandling och långvarigt minne. Det kännetecknas av förstörelse av nervceller i hjärnan och ackumuleringen av tau -proteiner, ett normalt förekommande protein i neuroner i centrala nervsystemet, i koncentrationer som kallas "plockkroppar." Picks sjukdom är uppkallad efter tysk neurolog och psykiater Arnold Pick, som upptäckte patologin 1892. Det är okänt vad som orsakar Picks sjukdom, men ingen genetisk grund har identifierats.

Picks sjukdom är en av många patologier som kan orsaka frontotemporal lobar degeneration. Det finns tre olika manifestationer av frontotemporal lobar degeneration: frontotemporal demens, progressiv icke -fluent afasi och semantisk demens. Semantisk demens är mindre förknippad med Picks sjukdom än OTher Subtypes.

frontotemporal demens orsakar två typer av symtom: beteendesymtom och förlust av verkställande funktion. Beteendesymtom kan inkludera personlighetsförändring, antingen apati och extrem slöhet eller olämpligt beteende på grund av fullständig disinhibition. En patient kan inte bli oförmögen att ta hand om sig själv eller kan hänge sig åt riskabelt och socialt oacceptabelt beteende som öppet sexuella kommentarer eller stöld. Förlust av verkställande funktion kännetecknas av svårigheter att utföra uppgifter som involverar komplex planering och ofta manifesteras genom språknedsättning.

Progressiv nonfluent afasi är en typ av språknedsättning där patienten uppvisar svårigheter att tala. Denna nedsättning kan ta många former. Patienten kan uppvisa apraxi eller svårigheter att bilda talljud eller kan utveckla en stam. Andra möjliga former inkluderar anomia, en inability att återkalla namn eller substantiv; agrammatism, eller oförmågan att tala med normal ordordning och verbtider; och fonemisk parafasi, där patienten använder fel konsonant eller vokal låter i sitt tal. En patient med progressiv icke -fluent afasi kan uppvisa ett eller många av dessa symtom, och försämringen förvärras över tid.

semantisk demens beskrevs först av Arnold Pick 1904, men orsakas inte av Picks sjukdom så ofta som de andra två formerna av frontotemporal lobar degeneration. Semantisk demens kännetecknas av patientens oförmåga att komma ihåg betydelsen av ord och visuella ledtrådar. En patient som lider av semantisk demens kan uppvisa anomia och försämrad förståelse av andras tal. Han eller hon kan inte heller kunna matcha semantiskt relaterade bilder eller kan ofta kalla saker med fel namn.