Vad är Picks sjukdom?

Picks sjukdom är en sällsynt neurodegenerativ störning som orsakar atrofi, eller gradvis förlorar, av de främre och temporala loberna i hjärnan, som ansvarar för högre kognition, tal- och synhantering och långvarigt minne. Det kännetecknas av förstörelse av nervceller i hjärnan och ansamling av tauproteiner, ett normalt förekommande protein i nervcentralerna i centrala nervsystemet, i koncentrationer kända som "Pick-kroppar". Picks sjukdom är uppkallad efter den tyska neurologen och psykiateren Arnold Pick, som upptäckte patologin 1892. Det är okänt vad som orsakar Picks sjukdom, men ingen genetisk grund har identifierats.

Picks sjukdom är en av många patologier som kan orsaka frontotemporal lobar degeneration. Det finns tre olika manifestationer av frontotemporal lobar degeneration: frontotemporal demens, progressiv nonfluent afasi och semantisk demens. Semantisk demens är mindre förknippad med Picks sjukdom än de andra subtyperna.

Frontotemporal demens orsakar två typer av symtom: beteendesymptom och förlust av verkställande funktion. Beteende symptom kan inkludera personlighetsförändring, antingen apati och extrem slöhet, eller olämpligt beteende på grund av fullständig avbrott. En patient kan bli oförmögen att ta grundläggande vård av sig själv, eller kan hänge sig till riskabelt och socialt oacceptabelt beteende som öppet sexuella kommentarer eller stöld. Förlust av verkställande funktion kännetecknas av svårigheter att utföra uppgifter som involverar komplex planering och ofta manifesteras genom språkvatenskap.

Progressiv nonfluent afasi är en typ av språkstörning där patienten har svårt att tala. Denna försämring kan ha många former. Patienten kan uppvisa apraxi eller svårigheter att bilda talljud eller kan utveckla en stam. Andra möjliga former inkluderar anomi, en oförmåga att återkalla namn eller substantiv; agrammatism, eller oförmågan att tala med normal ordordning och verbstängar; och fonemisk parafasi, där patienten använder fel konsonant eller vokaljud i sitt eller hennes tal. En patient med progressiv nonfluent afasi kan uppvisa ett eller många av dessa symtom, och försämringen försämras med tiden.

Semantisk demens beskrevs först av Arnold Pick 1904, men orsakas inte av Picks sjukdom så ofta som de andra två formerna av frontotemporal lobar degeneration. Semantisk demens kännetecknas av att patienten inte kan komma ihåg betydelsen av ord och visuella signaler. En patient som lider av semantisk demens kan uppvisa anomi och nedsatt förståelse för andras tal. Han eller hon kanske inte kan matcha semantiskt relaterade bilder eller kan ofta kalla saker med fel namn.