Co je Pickova nemoc?

Pickova choroba je vzácná neurodegenerativní porucha, která způsobuje atrofii nebo postupné plýtvání frontálních a temporálních laloků mozku, které jsou odpovědné za vyšší kognitivní schopnosti, zpracování řeči a vidění a dlouhodobou paměť. Je charakterizována destrukcí nervových buněk v mozku a akumulací tau proteinů, což je běžně se vyskytující protein v neuronech centrálního nervového systému, na koncentrace známé jako "Pick body". Pickova choroba je pojmenována po německém neurologovi a psychiatrovi Arnoldu Pickovi, který patologii objevil v roce 1892. Není známo, co způsobuje Pickovu chorobu, ale nebyl identifikován žádný genetický základ.

Pickova choroba je jednou z mnoha patologií, které mohou způsobit frontotemporální degeneraci lobarů. Existují tři různé projevy frontotemporální degenerace lobarů: frontotemporální demence, progresivní bezfluentní afázie a sémantická demence. Sémantická demence je s Pickovou chorobou méně spojována než s ostatními podtypy.

Frontotemporální demence způsobuje dva typy symptomů: symptomy chování a ztrátu výkonné funkce. Symptomy chování mohou zahrnovat změnu osobnosti, buď apatii a extrémní letargii, nebo nevhodné chování v důsledku úplné zábrany. Pacient nemusí být schopen se o sebe postarat, nebo se může dopřát riskantního a společensky nepřijatelného chování, jako jsou otevřeně sexuální komentáře nebo krádež. Ztráta výkonné funkce se vyznačuje obtížemi při plnění úkolů, které vyžadují komplexní plánování a často se projevují v důsledku poruchy jazyka.

Progresivní bezfluentní afázie je druh postižení jazyka, u kterého pacient projevuje potíže s mluvením. Toto poškození může mít mnoho podob. Pacient může vykazovat apraxii nebo potíže s vytvářením řečových zvuků, nebo se může objevit koktání. Jiné možné formy zahrnují anomii, neschopnost vyvolat jména nebo jména; agrammatismus nebo neschopnost mluvit normálním slovním řádem a slovesnými časy; a fonematická parafazie, při níž pacient ve své řeči používá nesprávné souhlásky nebo samohlásky. Pacient s progresivní bezfluentní afázií může vykazovat jeden nebo více z těchto příznaků a zhoršování se postupem času zhoršuje.

Sémantická demence byla poprvé popsána Arnoldem Pickem v roce 1904, ale není vyvolána Pickovou chorobou tak často, jako ostatní dvě formy frontotemporální degenerace barbarky. Sémantická demence je charakterizována neschopností pacienta zapamatovat si význam slov a vizuálních podnětů. Pacient trpící sémantickou demencí může vykazovat anomii a zhoršené chápání řeči druhých. Také nemusí být schopen porovnat sémanticky související obrázky nebo může často nazývat věci nesprávným jménem.