Co je Pickova nemoc?

Pickova choroba je vzácná neurodegenerativní porucha, která způsobuje atrofii nebo postupné plýtvání pryč frontální a časové laloky mozku, které jsou zodpovědné za vyšší poznání, zpracování řeči a vidění a dlouhodobou paměť. Vyznačuje se ničením nervových buněk v mozku a akumulací proteinů tau, normálně se vyskytujícím proteinem v neuronech centrálního nervového systému, do koncentrací známých jako „výběrová těla“. Pickova choroba je pojmenována po německém neurologovi a psychiatrovi Arnoldovi Pick, který objevil patologii v roce 1892. Není známo, co způsobuje Pickovu nemoc, ale nebyl identifikován žádný genetický základ.

Pickova choroba je jednou z mnoha patologií, které mohou způsobit degeneraci frontotemporální lobar. Existují tři různé projevy frontotemporální degenerace lobar: frontotemporální demence, progresivní nefunkční afázie a sémantická demence. Sémantická demence je méně spojena s Pickovou chorobou než Opodtypy.

fronotemporální demence způsobuje dva typy symptomů: behaviorální příznaky a ztráta výkonné funkce. Behaviorální příznaky mohou zahrnovat změnu osobnosti, apatii a extrémní letargii nebo nevhodné chování v důsledku úplného dezinhibice. Pacient se může stát neschopným se o sebe základní péči nebo se může dopřát rizikové a společensky nepřijatelné chování, jako jsou otevřené sexuální komentáře nebo krádež. Ztráta výkonné funkce je charakterizována obtížemi při plnění úkolů, které zahrnují komplexní plánování a často se projevují prostřednictvím jazykového poškození.

Progresivní nefunkční afázie je typ jazykového poškození, ve kterém pacient vykazuje potíže s mluvením. Toto zhoršení může mít mnoho podob. Pacient může vykazovat apraxii nebo potíže s vytvářením zvuků řeči nebo může vyvinout koktání. Mezi další možné formy patří anomia, inability si vzpomenout na jména nebo podstatná jména; agramatismus nebo neschopnost mluvit s normálním slovním pořadí a slovesnými časy; a fonemická parafázie, ve které pacient ve své řeči používá nesprávné souhlásky nebo samohlásky. Pacient s progresivní nefluentní afázií může vykazovat jeden nebo mnoho z těchto příznaků a snížení se v průběhu času zhoršuje.

sémantická demence byla poprvé popsána Arnold Pick v roce 1904, ale není způsobena Pickovou chorobou tak často jako ostatní dvě formy frontotemporální degenerace lobaru. Sémantická demence je charakterizována neschopností pacienta zapamatovat si významy slov a vizuálních podnětů. Pacient trpící sémantickou demencí může vykazovat anomii a zhoršené porozumění řeči druhých. Může také být schopen porovnat sémanticky související obrázky nebo může často nazývat věci špatným jménem.