Wat is de ziekte van Pick?
De ziekte van Pick is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die de atrofie of geleidelijk wegkwijnen veroorzaakt van de frontale en temporale lobben van de hersenen, die verantwoordelijk zijn voor hogere cognitie, spraak- en gezichtsverwerking en langetermijngeheugen. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van zenuwcellen in de hersenen en de accumulatie van tau-eiwitten, een normaal voorkomend eiwit in neuronen van het centrale zenuwstelsel, in concentraties die bekend staan als 'Pick-lichamen'. De ziekte van Pick is vernoemd naar de Duitse neuroloog en psychiater Arnold Pick, die de pathologie in 1892 ontdekte. Het is onbekend wat de ziekte van Pick veroorzaakt, maar er is geen genetische basis gevonden.
De ziekte van Pick is een van de vele pathologieën die frontotemporale lobaire degeneratie kunnen veroorzaken. Er zijn drie verschillende manifestaties van frontotemporale lobaire degeneratie: frontotemporale dementie, progressieve niet-vloeiende afasie en semantische dementie. Semantische dementie wordt minder geassocieerd met de ziekte van Pick dan de andere subtypen.
Frontotemporale dementie veroorzaakt twee soorten symptomen: gedragssymptomen en verlies van uitvoerende functie. Gedragssymptomen kunnen persoonlijkheidsverandering, apathie en extreme lethargie, of ongepast gedrag als gevolg van volledige ontremming omvatten. Een patiënt kan mogelijk niet in staat zijn om voor zichzelf te zorgen, of kan zich overgeven aan risicovol en sociaal onaanvaardbaar gedrag zoals openlijk seksuele opmerkingen of diefstal. Verlies van uitvoerende functie wordt gekenmerkt door moeilijkheid bij het uitvoeren van taken die complexe planning vereisen en zich vaak manifesteren door taalstoornissen.
Progressieve niet-vloeiende afasie is een type taalstoornis waarbij de patiënt moeite heeft met praten. Deze beperking kan vele vormen aannemen. De patiënt kan apraxie vertonen, of moeite hebben met het vormen van spraakgeluiden, of kan een stotteren ontwikkelen. Andere mogelijke vormen omvatten anomie, een onvermogen om namen of zelfstandige naamwoorden te herinneren; agrammatisme, of het onvermogen om te spreken met normale woordvolgorde en werkwoordstijden; en fonemische parafasie, waarbij de patiënt de verkeerde medeklinker of klinkergeluiden gebruikt in zijn of haar spraak. Een patiënt met progressieve niet-vloeiende afasie kan een of meer van deze symptomen vertonen en de verslechtering neemt in de loop van de tijd toe.
Semantische dementie werd voor het eerst beschreven door Arnold Pick in 1904, maar wordt niet zo vaak veroorzaakt door de ziekte van Pick als de andere twee vormen van frontotemporale lobaire degeneratie. Semantische dementie wordt gekenmerkt door het onvermogen van de patiënt om de betekenissen van woorden en visuele signalen te onthouden. Een patiënt die lijdt aan semantische dementie kan anomie en een verstoord begrip van de spraak van anderen vertonen. Hij of zij kan ook niet in staat zijn om semantisch gerelateerde afbeeldingen te matchen of kan dingen vaak bij de verkeerde naam noemen.