Wat is de ziekte van Pick?
De ziekte van
Pick is een zeldzame neurodegeneratieve aandoening die de atrofie veroorzaakt, of geleidelijk verspilling van de frontale en temporele lobben van de hersenen, die verantwoordelijk zijn voor hogere cognitie, spraak- en visieverwerking en geheugen op lange termijn. Het wordt gekenmerkt door de vernietiging van zenuwcellen in de hersenen en de accumulatie van tau -eiwitten, een normaal voorkomende eiwit in neuronen van het centrale zenuwstelsel, in concentraties die bekend staan als 'lichaamslichamen'. De ziekte van Pick is vernoemd naar de Duitse neuroloog en psychiater Arnold Pick, die de pathologie in 1892 ontdekte. Het is onbekend wat de ziekte van Pick veroorzaakt, maar er is geen genetische basis geïdentificeerd.
De ziekte van pick is een van de vele pathologieën die frontotemporele lobaire degeneratie kunnen veroorzaken. Er zijn drie verschillende manifestaties van frontotemporele lobaire degeneratie: frontotemporale dementie, progressieve niet -vloeiende afasie en semantische dementie. Semantische dementie is minder geassocieerd met de ziekte van Pick dan de Other subtypen.
Frontotemporale dementie veroorzaakt twee soorten symptomen: gedragssymptomen en verlies van uitvoerende functie. Gedragssymptomen kunnen persoonlijkheidsverandering zijn, apathie en extreme lethargie, of ongepast gedrag als gevolg van volledige disinhibitie. Een patiënt kan niet in staat zijn om voor zichzelf te zorgen, of kan zich overgeven aan risicovol en sociaal onaanvaardbaar gedrag zoals openlijk seksuele opmerkingen of diefstal. Verlies van uitvoerende functie wordt gekenmerkt door problemen bij het uitvoeren van taken die complexe planning inhouden en zich vaak manifesteert door taalstoornissen.
Progressieve niet -vloeiende afasie is een type taalstoornis waarin de patiënt moeite heeft met spreken. Deze beperking kan vele vormen aannemen. De patiënt kan apraxie vertonen, of moeite met het vormen van spraakgeluiden, of kan een stotteren ontwikkelen. Andere mogelijke vormen zijn Anomia, een Inability om namen of zelfstandige naamwoorden op te roepen; agrammatisme, of het onvermogen om te spreken met normale woordvolgorde en werkwoordstijden; en fonemische parafasie, waarin de patiënt de verkeerde medeklinker of klinker klinkt in zijn of haar toespraak. Een patiënt met progressieve niet -vloeiende afasie kan een of veel van deze symptomen vertonen, en de beperking verslechtert in de loop van de tijd.
Semantische dementie werd voor het eerst beschreven door Arnold Pick in 1904, maar wordt niet zo vaak veroorzaakt door de ziekte van Pick als de andere twee vormen van frontotemporale lobaire degeneratie. Semantische dementie wordt gekenmerkt door een onvermogen van de patiënt om de betekenissen van woorden en visuele signalen te onthouden. Een patiënt die lijdt aan semantische dementie kan anomie vertonen en een verminderd begrip van de spraak van anderen. Hij of zij kan ook niet in staat zijn om semantisch gerelateerde afbeeldingen te matchen of kan dingen vaak met de verkeerde naam noemen.