Qu'est-ce que la maladie de Pick?
La maladie de Pick est un trouble neurodégénératif rare qui provoque l'atrophie, ou dépérissement progressif, des lobes frontaux et temporaux du cerveau, responsables d'une meilleure cognition, du traitement de la parole et de la vision et de la mémoire à long terme. Il se caractérise par la destruction des cellules nerveuses dans le cerveau et par l'accumulation de protéines tau, une protéine présente normalement dans les neurones du système nerveux central, à des concentrations appelées "corps de prélèvement". La maladie de Pick doit son nom au neurologue et psychiatre allemand Arnold Pick, qui a découvert la pathologie en 1892. On ignore quelle est la cause de la maladie de Pick, mais aucune base génétique n'a été identifiée.
La maladie de Pick est l'une des nombreuses pathologies pouvant provoquer une dégénérescence lobaire fronto-temporale. La dégénérescence lobaire fronto-temporale se manifeste de trois manières différentes: démence fronto-temporale, aphasie progressive non affluente et démence sémantique. La démence sémantique est moins associée à la maladie de Pick que les autres sous-types.
La démence frontotemporale provoque deux types de symptômes: les symptômes comportementaux et la perte de la fonction exécutive. Les symptômes comportementaux peuvent inclure un changement de personnalité, soit une apathie et une léthargie extrême, soit un comportement inapproprié en raison d'une désinhibition complète. Un patient peut devenir incapable de prendre soin de lui-même, ou se livrer à un comportement risqué et socialement inacceptable, tel que des commentaires sexuels ou un vol. La perte de la fonction exécutive se caractérise par la difficulté à exécuter des tâches impliquant une planification complexe et se manifestant souvent par une déficience de la langue.
L'aphasie progressive non affluente est un type de trouble du langage dans lequel le patient présente des difficultés d'élocution. Cette déficience peut prendre plusieurs formes. Le patient peut présenter une apraxie ou une difficulté à former des sons de la parole, ou peut développer un bégaiement. Parmi les autres formes possibles figurent l'anomie, l'incapacité de se rappeler des noms ou des noms; agrammatisme, ou incapacité à parler avec un ordre normal des mots et des temps de verbe; et la paraphasie phonémique, dans laquelle le patient utilise la mauvaise consonance ou voyelle dans son discours. Un patient présentant une aphasie progressive non affluente peut présenter un ou plusieurs de ces symptômes, et l’atteinte se détériore avec le temps.
Arnold Pick a été le premier à décrire la démence sémantique en 1904, mais elle n’est pas causée par la maladie de Pick aussi souvent que les deux autres formes de dégénérescence lobaire frontotemporale. La démence sémantique se caractérise par l'incapacité du patient à se souvenir de la signification des mots et des indices visuels. Un patient souffrant de démence sémantique peut présenter une anomie et une compréhension réduite du discours des autres. Il se peut également qu'il ne soit pas en mesure de faire correspondre des images sémantiquement liées ou qu'il appelle souvent des choses sous un mauvais nom.