Qu'est-ce que la maladie de Pick?

La maladie de Pick est un trouble neurodégénératif rare qui provoque l'atrophie ou le gaspillage progressif des lobes frontaux et temporels du cerveau, qui sont responsables de la cognition, du traitement de la parole et de la vision plus élevé et de la mémoire à long terme. Il se caractérise par la destruction des cellules nerveuses dans le cerveau et l'accumulation de protéines tau, une protéine normale dans les neurones du système nerveux central, à des concentrations appelées «corps de sélection». La maladie de Pick est nommée d'après le neurologue et psychiatre allemand Arnold Pick, qui a découvert la pathologie en 1892. On ne sait pas ce qui provoque la maladie de Pick, mais aucune base génétique n'a été identifiée.

La maladie de Pick est l'une des nombreuses pathologies qui peuvent provoquer une dégénérescence lobaire frontotemporale. Il existe trois manifestations différentes de la dégénérescence lobaire frontotemporale: la démence frontotemporale, l'aphasie progressive non fluante et la démence sémantique. La démence sémantique est moins associée à la maladie de Pick que le OTHES SOUS-TYPES.

La démence frontotemporale provoque deux types de symptômes: les symptômes comportementaux et la perte de la fonction exécutive. Les symptômes comportementaux peuvent inclure un changement de personnalité, soit l'apathie et la léthargie extrême, soit un comportement inapproprié en raison d'une désinhibition complète. Un patient peut devenir incapable de prendre soin de lui-même, ou peut se livrer à un comportement risqué et socialement inacceptable tel que des commentaires ou un vol ouvertement sexuels. La perte de fonction exécutive est caractérisée par la difficulté à effectuer des tâches qui impliquent une planification complexe et se manifestent souvent par une déficience linguistique.

L'aphasie progressive non fluent est un type de déficience linguistique dans laquelle le patient présente des difficultés à parler. Cette altération peut prendre de nombreuses formes. Le patient peut présenter l'apraxie, ou difficulté à former des sons de la parole, ou peut développer un bégaiement. D'autres formes possibles incluent l'anomia, un inabilitationy rappeler des noms ou des noms; l'agrammatisme, ou l'incapacité de parler avec l'ordre des mots et les temps verbes normaux; et la paraphasie phonémique, dans laquelle le patient utilise les mauvaises sons de consonne ou de voyelle dans son discours. Un patient souffrant d'aphasie progressive non fluent peut présenter un ou plusieurs de ces symptômes, et la déficience s'aggrave au fil du temps.

La démence sémantique

a été décrite pour la première fois par Arnold Pick en 1904, mais n'est pas causée par la maladie de Pick aussi souvent que les deux autres formes de dégénérescence lobaire frontotemporale. La démence sémantique se caractérise par une incapacité du patient à se souvenir des significations des mots et des indices visuels. Un patient souffrant de démence sémantique peut présenter une anomie et une compréhension altérée du discours des autres. Il ou elle peut également être incapable de faire correspondre des images sémantiquement liées ou peut fréquemment appeler les choses du mauvais nom.