Che cos'è la malattia di Pick?
La malattia di Pick è una rara malattia neurodegenerativa che provoca l'atrofia, o graduale deperimento, dei lobi frontali e temporali del cervello, che sono responsabili della cognizione superiore, dell'elaborazione della parola e della vista e della memoria a lungo termine. È caratterizzato dalla distruzione delle cellule nervose nel cervello e dall'accumulo di proteine tau, una proteina normalmente presente nei neuroni del sistema nervoso centrale, in concentrazioni note come "corpi di prelievo". La malattia di Pick prende il nome dal neurologo e psichiatra tedesco Arnold Pick, che scoprì la patologia nel 1892. Non si sa quale sia la causa della malattia di Pick, ma non è stata identificata alcuna base genetica.
La malattia di Pick è una delle molte patologie che possono causare degenerazione lobare frontotemporale. Esistono tre diverse manifestazioni della degenerazione del lobo frontotemporale: demenza frontotemporale, afasia progressiva non fluida e demenza semantica. La demenza semantica è meno associata alla malattia di Pick rispetto agli altri sottotipi.
La demenza frontotemporale provoca due tipi di sintomi: sintomi comportamentali e perdita della funzione esecutiva. I sintomi comportamentali possono includere un cambiamento di personalità, apatia ed estrema letargia o comportamento inappropriato dovuto alla completa disinibizione. Un paziente può diventare incapace di prendersi cura di base di se stesso o può indulgere in comportamenti rischiosi e socialmente inaccettabili come commenti apertamente sessuali o furto. La perdita della funzione esecutiva è caratterizzata da difficoltà nell'esecuzione di compiti che implicano una pianificazione complessa e spesso si manifesta attraverso una compromissione della lingua.
L'afasia progressiva non fluorescente è un tipo di compromissione della lingua in cui il paziente presenta difficoltà a parlare. Questa menomazione può assumere molte forme. Il paziente può presentare aprassia o difficoltà a formare suoni del linguaggio o può sviluppare una balbuzie. Altre forme possibili includono l'anomia, l'incapacità di ricordare nomi o nomi; agrammatismo o incapacità di parlare con il normale ordine delle parole e tempi verbali; e parafasia fonemica, in cui il paziente usa suoni consonanti o vocali sbagliati nel suo discorso. Un paziente con afasia progressiva non fluida può presentare uno o più di questi sintomi e il deterioramento peggiora nel tempo.
La demenza semantica è stata descritta per la prima volta da Arnold Pick nel 1904, ma non è causata dalla malattia di Pick spesso come le altre due forme di degenerazione lobare frontotemporale. La demenza semantica è caratterizzata dall'incapacità del paziente di ricordare i significati delle parole e dei segnali visivi. Un paziente affetto da demenza semantica può presentare anomia e compromissione della comprensione del discorso degli altri. Potrebbe anche non essere in grado di abbinare immagini semanticamente correlate o spesso chiamare cose con il nome sbagliato.