Hva er Picks sykdom?

Picks sykdom er en sjelden nevrodegenerativ lidelse som forårsaker atrofi, eller gradvis bortkastet, av de frontale og temporale lobene i hjernen, som er ansvarlige for høyere kognisjon, tale- og synshåndtering, og langtidshukommelse. Det er preget av ødeleggelse av nerveceller i hjernen og akkumulering av tau-proteiner, et normalt forekommende protein i nevroner i sentralnervesystemet, i konsentrasjoner kjent som "Pick-kroppen". Picks sykdom er oppkalt etter den tyske nevrologen og psykiateren Arnold Pick, som oppdaget patologien i 1892. Det er ukjent hva som forårsaker Picks sykdom, men ingen genetisk basis er identifisert.

Picks sykdom er en av mange patologier som kan forårsake frontotemporal lobar degenerasjon. Det er tre forskjellige manifestasjoner av frontotemporal lobar degenerasjon: frontotemporal demens, progressiv nonfluent afasi og semantisk demens. Semantisk demens er mindre assosiert med Picks sykdom enn de andre undertypene.

Frontotemporal demens forårsaker to typer symptomer: atferdssymptomer og tap av utøvende funksjon. Atferdssymptomer kan inkludere personlighetsendring, enten apati og ekstrem slapphet, eller upassende oppførsel på grunn av fullstendig hemning. En pasient kan være ute av stand til å ta grunnleggende vare på seg selv, eller kan hengi seg med risikabel og sosialt uakseptabel oppførsel som åpenlyst seksuelle kommentarer eller tyveri. Tap av utøvende funksjon er preget av vanskeligheter med å utføre oppgaver som involverer kompleks planlegging og manifesterer seg ofte gjennom språkvansker.

Progressiv nonfluent afasi er en type nedsatt språk der pasienten har vansker med å snakke. Denne svekkelsen kan ha mange former. Pasienten kan ha apraksi, eller vanskeligheter med å danne talelyder, eller kan utvikle en stamme. Andre mulige former inkluderer anomi, manglende evne til å huske navn eller substantiv; agrammatisme, eller manglende evne til å snakke med normale ordord og verbetider; og fonemisk parafasi, der pasienten bruker feil konsonant eller vokallyder i sin tale. En pasient med progressiv nonfluent afasi kan utvise ett eller mange av disse symptomene, og svekkelsen forverres over tid.

Semantisk demens ble først beskrevet av Arnold Pick i 1904, men er ikke forårsaket av Picks sykdom så ofte som de to andre formene for frontotemporal lobar degenerasjon. Semantisk demens er preget av at pasienten ikke kan huske betydningen av ord og visuelle signaler. En pasient som lider av semantisk demens kan ha anomi og nedsatt forståelse av andres tale. Han eller hun kan heller ikke være i stand til å matche semantisk relaterte bilder eller ofte kaller ting med feil navn.