Hva er Picks sykdom?

Picks sykdom er en sjelden nevrodegenerativ lidelse som forårsaker atrofi, eller gradvis bortkastet, av frontal og temporale fliser i hjernen, som er ansvarlige for høyere kognisjon, tale- og synsprosessering, og langtidsminnet. Det er preget av ødeleggelsen av nerveceller i hjernen og akkumulering av tau -proteiner, et normalt forekommende protein i nevroner i sentralnervesystemet, til konsentrasjoner kjent som "plukk kropper." Picks sykdom er oppkalt etter tysk nevrolog og psykiater Arnold Pick, som oppdaget patologien i 1892. Det er ukjent hva som forårsaker Picks sykdom, men ikke noe genetisk grunnlag er blitt identifisert.

Picks sykdom er en av mange patologier som kan forårsake frontotemporal lobar degenerasjon. Det er tre forskjellige manifestasjoner av frontotemporal lobar degenerasjon: frontotemporal demens, progressiv ikke -fluent afasi og semantisk demens. Semantisk demens er mindre assosiert med Picks sykdom enn Other undertyper.

Frontotemporal demens forårsaker to typer symptomer: atferdssymptomer og tap av utøvende funksjon. Atferdssymptomer kan omfatte personlighetsendring, enten apati og ekstrem slapphet, eller upassende atferd på grunn av fullstendig disinhibisjon. En pasient kan ikke være i stand til å ta grunnleggende omsorg for seg selv, eller kan hengi seg til risikofylt og sosialt uakseptabel atferd som åpent seksuelle kommentarer eller tyveri. Tap av utøvende funksjon er preget av vanskeligheter med å utføre oppgaver som involverer kompleks planlegging og ofte manifesterer seg gjennom språkhemming.

Progressiv ikke -fluent afasi er en type språkhemming der pasienten viser vanskeligheter med å snakke. Denne svekkelsen kan ha mange former. Pasienten kan utvise apraksi, eller vanskeligheter med å danne talelyder, eller kan utvikle en stamming. Andre mulige former inkluderer anomia, en inability for å huske navn eller substantiv; agrammatisme, eller manglende evne til å snakke med normal ordrekkefølge og verb -tider; og fonemisk parafasi, der pasienten bruker feil konsonant eller vokallyder i sin tale. En pasient med progressiv ikke -flytende afasi kan utvise ett eller mange av disse symptomene, og svekkelsen forverres over tid.

Semantisk demens ble først beskrevet av Arnold Pick i 1904, men er ikke forårsaket av Picks sykdom så ofte som de to andre formene for frontotemporal lobar degenerasjon. Semantisk demens er preget av pasientens manglende evne til å huske betydningen av ord og visuelle signaler. En pasient som lider av semantisk demens kan utvise anomi og nedsatt forståelse av andres tale. Han eller hun kan heller ikke være i stand til å matche semantisk relaterte bilder, eller kan ofte kalle ting med feil navn.