¿Qué es el síndrome de Sapho?
El síndrome de
Sapho es un trastorno raro que puede causar problemas graves de hueso, articulación y piel. El acrónimo representa los cinco componentes principales de la enfermedad: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteitis. No todos los pacientes tienen todos los componentes, y la gravedad de la afección puede variar ampliamente. Los síntomas pueden incluir articulaciones rígidas, dolor de espalda, movilidad limitada y una variedad de problemas de la piel. Las decisiones de tratamiento se toman en función de los síntomas específicos de un paciente, pero a menudo incluyen tomar medicamentos antiinflamatorios diarios y usar cremas tópicas.
Se desconocen las causas del síndrome de SAPHO. Se sospecha que es al menos parcialmente un trastorno autoinmune, en el que el propio sistema inmunitario del cuerpo ataca erróneamente los huesos, la piel y el tejido articular. Los médicos no están seguros de si la enfermedad es heredada o no porque es muy rara, y la mayoría de los casos no parecen funcionar en las familias. No se han relacionado agentes infecciosos o toxinas ambientales específicas con el síndrome de SAPHO. Los síntomas puedenPotencialmente surge a cualquier edad, pero generalmente se ve en adultos de mediana edad y mayores.
Cada uno de los componentes del síndrome de SAPHO puede causar síntomas y problemas de salud únicos. La sinovitis se caracteriza por inflamación, hinchazón y dolor en las articulaciones corporales y la columna vertebral. El acné tiende a ser severo en las personas con síndrome de Sapho y los brotes a menudo cubren la cara y la parte superior de la espalda. La pustulosis es otra complicación de la piel que conduce a llagas tiernas y ampollas llenas de pus en las manos, los pies o en otra parte del cuerpo.
Los trastornos óseostienden a causar la mayor parte de las personas con síndrome de Sapho. La hiperostosis es un crecimiento excesivo de tejido óseo que puede ocurrir en la columna inferior, las piernas, los brazos o en otros lugares del cuerpo. Puede causar dolores dolorosos y limitar significativamente la flexibilidad. La osteitis, o la inflamación ósea, a menudo acompaña a la hiperostosis y empeora los síntomas.
Un equipo de especialistas puede ser facturaLved al confirmar un diagnóstico de síndrome de Sapho. Las condiciones de la piel generalmente se pueden identificar a través de exámenes físicos, y las exploraciones de imágenes de diagnóstico, como los rayos X, pueden revelar inflamación ósea, patrones de crecimiento inusuales y participación en las articulaciones. Se pueden analizar muestras de sangre para descartar otras causas potenciales, como infecciones y trastornos autoinmunes más conocidos.
La mayoría de los pacientes con complicaciones cutáneas se les recetan ungüentos de corticosteroides tópicos para aliviar el dolor y la hinchazón. La isotretinoína a menudo se administra para el acné crónico, y la acitretina se prescribe para combatir la pustulosis. Los esteroides orales y otros agentes antiinflamatorios pueden ayudar a proporcionar alivio a los huesos doloridos y las articulaciones rígidas. Además, se puede instruir a un paciente para limitar sus niveles de actividad y asistir a la fisioterapia regular para construir con seguridad la fuerza del hueso. El síndrome de Sapho generalmente se puede manejar de manera efectiva cuando los pacientes se quedan con sus planes de tratamiento.