¿Qué es el síndrome de SAPHO?
El síndrome de SAPHO es un trastorno poco común que puede causar problemas graves en los huesos, las articulaciones y la piel. El acrónimo representa los cinco componentes principales de la enfermedad: sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteitis. No todas las víctimas tienen todos los componentes, y la gravedad de la afección puede variar ampliamente. Los síntomas pueden incluir rigidez en las articulaciones, dolor de espalda, movilidad limitada y una variedad de problemas de la piel. Las decisiones de tratamiento se basan en los síntomas específicos del paciente, pero a menudo incluyen tomar medicamentos antiinflamatorios diarios y usar cremas tópicas.
Se desconocen las causas del síndrome de SAPHO. Se sospecha que es al menos parcialmente un trastorno autoinmune, en el cual el propio sistema inmunitario del cuerpo ataca por error huesos, piel y tejidos articulares sanos. Los médicos no están seguros de si la enfermedad se hereda o no porque es muy rara y la mayoría de los casos no parecen darse en familias. No se han relacionado agentes infecciosos o toxinas ambientales específicas con el síndrome de SAPHO. Los síntomas pueden surgir potencialmente a cualquier edad, pero generalmente se observa en adultos de mediana edad y mayores.
Cada uno de los componentes del síndrome de SAPHO puede causar síntomas únicos y problemas de salud. La sinovitis se caracteriza por inflamación, hinchazón y dolor en las articulaciones del cuerpo y la columna vertebral. El acné tiende a ser grave en personas con síndrome de SAPHO y los brotes a menudo cubren la cara y la parte superior de la espalda. La pustulosis es otra complicación de la piel que provoca úlceras sensibles y ampollas llenas de pus en las manos, los pies o en cualquier otra parte del cuerpo.
Los trastornos óseos tienden a causar la mayoría de los problemas para las personas con síndrome de SAPHO. La hiperostosis es un crecimiento excesivo de tejido óseo que puede ocurrir en la parte inferior de la columna vertebral, las piernas, los brazos o en cualquier otra parte del cuerpo. Puede causar dolores dolorosos y limitar significativamente la flexibilidad. La osteítis, o inflamación ósea, a menudo acompaña a la hiperostosis y empeora los síntomas.
Un equipo de especialistas puede estar involucrado en la confirmación de un diagnóstico de síndrome de SAPHO. Las condiciones de la piel generalmente se pueden identificar a través de exámenes físicos, y las imágenes de diagnóstico por imágenes, como las radiografías, pueden revelar inflamación ósea, patrones de crecimiento inusuales y afectación de las articulaciones. Se pueden analizar muestras de sangre para descartar otras causas potenciales, como infecciones y trastornos autoinmunes más conocidos.
A la mayoría de los pacientes con complicaciones cutáneas se les recetan ungüentos tópicos con corticosteroides para aliviar el dolor y la hinchazón. La isotretinoína a menudo se administra para el acné crónico, y la acitretina se prescribe para combatir la pustulosis. Los esteroides orales y otros agentes antiinflamatorios pueden ayudar a aliviar los huesos doloridos y las articulaciones rígidas. Además, se puede indicar a un paciente que limite sus niveles de actividad y asista a fisioterapia regularmente para desarrollar de forma segura la resistencia de los huesos. El síndrome de SAPHO generalmente se puede manejar de manera efectiva cuando los pacientes se apegan a sus planes de tratamiento.