Hvad er SAPHO-syndrom?
SAPHO-syndrom er en sjælden lidelse, der kan forårsage alvorlige knogle-, led- og hudproblemer. Forkortelsen står for de fem hovedkomponenter i sygdommen: synovitis, acne, pustulose, hyperostosis og osteitis. Ikke alle syge har alle komponenter, og sværhedsgraden af tilstanden kan variere vidt. Symptomerne kan omfatte stive led, rygsmerter, begrænset mobilitet og en række hudproblemer. Behandlingsbeslutninger træffes baseret på en patients specifikke symptomer, men inkluderer ofte at tage daglige antiinflammatoriske lægemidler og bruge aktuelle cremer.
Årsagerne til SAPHO-syndrom er ikke kendt. Det formodes, at det i det mindste delvist er en autoimmun lidelse, hvor kroppens eget immunforsvar fejlagtigt angriber sunde knogler, hud og fællesvæv. Læger er usikre på, om sygdommen er arvet eller ej, fordi den er meget sjælden, og de fleste tilfælde ser ikke ud til at køre i familier. Der er ikke været forbundet nogen infektionsmidler eller specifikke miljøgifte med SAPHO-syndrom. Symptomer kan potentielt opstå i alle aldre, men det ses normalt hos middelaldrende og ældre voksne.
Hver af komponenterne i SAPHO-syndrom kan forårsage unikke symptomer og sundhedsmæssige problemer. Synovitis er kendetegnet ved betændelse, hævelse og smerter i kroppens led og rygsøjlen. Acne har en tendens til at være alvorlig hos mennesker med SAPHO-syndrom, og udbrud dækker ofte ansigt og øvre del af ryggen. Pustulose er en anden hudkomplikation, der fører til ømme sår og pusfyldte blemmer på hænder, fødder eller andre steder i kroppen.
Knoglelidelser har tendens til at forårsage de fleste problemer for mennesker med SAPHO-syndrom. Hyperostose er en overvækst af knoglevæv, der kan forekomme i den nedre rygsøjle, ben, arme eller andre steder i kroppen. Det kan forårsage smertefulde smerter og begrænse fleksibiliteten markant. Osteitis eller knoglebetændelse ledsager ofte hyperostose og forværrer symptomerne.
Et team af specialister kan være involveret i bekræftelse af en diagnose af SAPHO-syndrom. Hudtilstande kan normalt identificeres ved fysiske undersøgelser, og diagnostiske billeddannelsesscanninger såsom røntgenstråler kan afsløre knoglebetændelse, usædvanlige vækstmønstre og fælles inddragelse. Blodprøver kan analyseres for at udelukke andre potentielle årsager, såsom infektioner og bedre kendte autoimmune lidelser.
De fleste patienter med hudkomplikationer ordineres aktuelle kortikosteroid salver for at lette smerter og hævelse. Isotretinoin gives ofte til kronisk acne, og acitretin ordineres til bekæmpelse af pustulose. Orale steroider og andre antiinflammatoriske midler kan hjælpe med at give lindring af ømme knogler og stive led. Derudover kan en patient blive bedt om at begrænse sit aktivitetsniveau og deltage i regelmæssig fysioterapi for sikkert at opbygge knoglestyrken. SAPHO-syndrom kan normalt håndteres effektivt, når patienter følger deres behandlingsplaner.