Co to jest zespół Sapho?

Zespół

Sapho jest rzadkim zaburzeniem, które może powodować poważne problemy kości, stawu i skóry. Akronim oznacza pięć głównych składników choroby: zapalenie maziołów, trądzik, krostyza, hiperostoza i zapalenie zwyrodnieniowe. Nie wszyscy osoby cierpiące mają każdy element, a nasilenie stanu może się szeroko obejmować. Objawy mogą obejmować sztywne stawy, ból pleców, ograniczoną mobilność i różnorodne problemy ze skórą. Decyzje dotyczące leczenia podejmowane są na podstawie specyficznych objawów pacjenta, ale często obejmują przyjmowanie codziennych leków przeciwzapalnych i stosowanie kremów miejscowych.

Przyczyny zespołu SAPHO nie są znane. Podejrzewa się, że jest przynajmniej częściowo zaburzeniem autoimmunologicznym, w którym własny układ odpornościowy w organizmie błędnie atakuje zdrowe kości, skórę i tkankę stawową. Lekarze nie są pewni, czy choroba jest odziedziczona, ponieważ jest bardzo rzadka, a większość przypadków nie wydaje się działać w rodzinach. Żadne czynniki zakaźne ani określone toksyny środowiskowe nie zostały powiązane z zespołem SAPHO. Objawy mogąpotencjalnie powstaje w każdym wieku, ale zwykle jest to obserwowane u dorosłych w średnim wieku i starszych.

Każdy ze składników zespołu SAPHO może powodować unikalne objawy i problemy zdrowotne. Zapalenie błony maziowej charakteryzuje się zapaleniem, obrzękiem i bólem stawów ciała i kręgosłupa. Trądzik zwykle jest poważny u osób z zespołem Sapho i epidemii często pokrywają twarz i górną część pleców. Pustuloza to kolejna powikłanie skóry, która prowadzi do delikatnych ran i pęcherzy wypełnionych ropą na dłoni, stopach lub gdzie indziej na ciele.

Zaburzenia kości zwykle powodują największe problemy dla osób z zespołem SAPHO. Hiperostoza jest przerostem tkanki kostnej, która może wystąpić w dolnym kręgosłupie, nogi, ramionach lub gdzie indziej w ciele. Może powodować bolesne bóle i znacznie ograniczać elastyczność. Zapalenie zwyrodnieniowe lub zapalenie kości często towarzyszy hiperostozie i pogarsza objawy.

może być zespołem specjalistówLved w potwierdzeniu diagnozy zespołu SAPHO. Warunki skóry można zwykle zidentyfikować za pomocą badań fizykalnych, a skany obrazowania diagnostycznego, takie jak promieniowanie rentgenowskie, mogą ujawnić zapalenie kości, niezwykłe wzorce wzrostu i zaangażowanie stawów. Próbki krwi mogą być analizowane w celu wykluczenia innych potencjalnych przyczyn, takich jak infekcje i bardziej znane zaburzenia autoimmunologiczne.

Większość pacjentów z powikłaniami skóry przepisuje miejscowe maści kortykosteroidowe, aby złagodzić ból i obrzęk. Izotretynoina jest często podawana dla przewlekłego trądziku, a acytretynę przepustową jest przepustowa. Doustne sterydy i inne środki przeciwzapalne mogą pomóc w utrzymaniu ulgi dla bólu kości i sztywnych stawów. Ponadto pacjenta może zostać poinstruowany, aby ograniczyć poziom aktywności i uczestniczyć w regularnej fizykoterapii, aby bezpiecznie zbudować siłę kości. Zespół Sapho można zwykle skutecznie leczyć, gdy pacjenci trzymają się swoich planów leczenia.