Co to jest zespół SAPHO?
Zespół SAPHO jest rzadkim zaburzeniem, które może powodować poważne problemy z kościami, stawami i skórą. Akronim oznacza pięć głównych składników choroby: zapalenie błony maziowej, trądzik, krostkę, hiperostozę i zapalenie kości. Nie wszyscy cierpiący mają każdy składnik, a ciężkość stanu może być bardzo różna. Objawy mogą obejmować sztywne stawy, ból pleców, ograniczoną ruchomość i różne problemy skórne. Decyzje dotyczące leczenia są podejmowane na podstawie specyficznych objawów pacjenta, ale często obejmują codzienne przyjmowanie leków przeciwzapalnych i stosowanie kremów do stosowania miejscowego.
Przyczyny zespołu SAPHO nie są znane. Podejrzewa się, że jest to przynajmniej częściowo zaburzenie autoimmunologiczne, w którym własny układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrowe kości, skórę i tkankę stawową. Lekarze nie są pewni, czy choroba jest dziedziczna, ponieważ występuje bardzo rzadko, a większość przypadków nie występuje w rodzinach. Żadne czynniki zakaźne ani określone toksyny środowiskowe nie zostały powiązane z zespołem SAPHO. Objawy mogą potencjalnie pojawić się w każdym wieku, ale zwykle występują u dorosłych w średnim wieku i starszych.
Każdy ze składników zespołu SAPHO może powodować unikalne objawy i problemy zdrowotne. Zapalenie błony maziowej charakteryzuje się stanem zapalnym, obrzękiem i bólem stawów i kręgosłupa. Trądzik ma zwykle ciężki przebieg u osób z zespołem SAPHO, a ogniska często obejmują twarz i górną część pleców. Pustuloza to kolejne powikłanie skórne, które prowadzi do delikatnych ran i pęcherzy wypełnionych ropą na dłoniach, stopach lub w innym miejscu na ciele.
Zaburzenia kości powodują najwięcej problemów u osób z zespołem SAPHO. Hiperostoza to przerost tkanki kostnej, który może wystąpić w dolnej części kręgosłupa, nóg, ramion lub w innym miejscu w ciele. Może powodować bolesne bóle i znacznie ograniczać elastyczność. Zapalenie kości lub zapalenie kości często towarzyszy hiperostozie i pogarsza objawy.
Zespół specjalistów może być zaangażowany w potwierdzenie diagnozy zespołu SAPHO. Stany skóry można zwykle zidentyfikować na podstawie badań fizycznych, a skany diagnostyczne, takie jak prześwietlenia, mogą ujawnić zapalenie kości, nietypowe wzorce wzrostu i zajęcie stawów. Próbki krwi można analizować, aby wykluczyć inne potencjalne przyczyny, takie jak infekcje i lepiej znane choroby autoimmunologiczne.
Większość pacjentów z powikłaniami skórnymi przepisuje się miejscowo maści na kortykosteroidy, aby złagodzić ból i obrzęk. Izotretynoinę często podaje się w przypadku przewlekłego trądziku, a acytretyna jest przepisywana w celu zwalczania krosty. Doustne sterydy i inne środki przeciwzapalne mogą pomóc złagodzić obolałe kości i sztywne stawy. Ponadto, pacjent może zostać poinstruowany, aby ograniczyć jego poziom aktywności i uczestniczyć w regularnej fizjoterapii, aby bezpiecznie odbudować wytrzymałość kości. Zespół SAPHO zwykle można skutecznie opanować, gdy pacjenci trzymają się swoich planów leczenia.