Co je SAPHO syndrom?

Syndrom SAPHO je vzácná porucha, která může způsobit vážné problémy s kostí, kloubem a kůží. Zkratka znamená pět hlavních složek nemoci: synovitidu, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu. Ne všichni trpící mají všechny složky a závažnost stavu se může pohybovat v širokém rozmezí. Příznaky mohou zahrnovat ztuhlé klouby, bolesti zad, omezenou pohyblivost a různé kožní problémy. Rozhodnutí o léčbě se přijímají na základě specifických symptomů pacienta, často však zahrnují užívání protizánětlivých léků denně a používání lokálních krémů.

Příčiny syndromu SAPHO nejsou známy. Předpokládá se, že je to alespoň částečně autoimunitní porucha, při které vlastní imunitní systém těla mylně napadá zdravé kosti, kůži a tkáně kloubů. Lékaři si nejsou jisti, zda je nemoc zděděna, protože je velmi vzácná, a zdá se, že většina případů se nevyskytuje v rodinách. Se syndromem SAPHO nebyly spojeny žádné infekční agens ani specifické toxiny prostředí. Příznaky se mohou vyskytnout v každém věku, obvykle se však vyskytují u dospělých středních a starších.

Každá ze složek syndromu SAPHO může způsobit jedinečné příznaky a zdravotní problémy. Synovitida je charakterizována zánětem, otokem a bolestí v kloubech těla a páteře. Akné bývá těžké u lidí se syndromem SAPHO a ohniska často pokrývají obličej a horní část zad. Pustulosis je další kožní komplikace, která vede k bolestivým vředům a hnisavým puchýřům na rukou, nohou nebo jinde na těle.

Poruchy kostí mají sklon způsobovat nejvíce problémů lidem se syndromem SAPHO. Hyperostóza je přerůstání kostní tkáně, ke kterému může dojít v dolní části páteře, nohou, pažích nebo kdekoli jinde v těle. To může způsobit bolestivé bolesti a výrazně omezit flexibilitu. Osteitida nebo zánět kostí často doprovází hyperostózu a zhoršuje příznaky.

K potvrzení diagnózy syndromu SAPHO může být zapojen tým specialistů. Kožní stavy lze obvykle identifikovat pomocí fyzikálních vyšetření a diagnostické zobrazovací skenování, jako jsou rentgenové paprsky, může odhalit zánět kostí, neobvyklé vzorce růstu a postižení kloubů. Vzorky krve mohou být analyzovány, aby se vyloučily další možné příčiny, jako jsou infekce a lépe známé autoimunitní poruchy.

Většina pacientů s kožními komplikacemi je předepisována lokální kortikosteroidní mast pro zmírnění bolesti a otoku. Isotretinoin je často podáván pro chronické akné a acitretin je předepisován k boji proti pustulóze. Perorální steroidy a jiná protizánětlivá činidla mohou pomoci při úlevě od bolesti kostí a ztuhlých kloubů. Kromě toho může být pacient poučen, aby omezil svou aktivitu a navštěvoval pravidelnou fyzikální terapii, aby bezpečně navázal zpět pevnost kostí. Syndrom SAPHO lze obvykle zvládnout efektivně, když se pacient drží svých léčebných plánů.

JINÉ JAZYKY

Pomohl vám tento článek? Děkuji za zpětnou vazbu Děkuji za zpětnou vazbu

Jak můžeme pomoci? Jak můžeme pomoci?