Co je SAPHO syndrom?

Syndrom SAPHO je vzácná porucha, která může způsobit vážné problémy s kostí, kloubem a kůží. Zkratka znamená pět hlavních složek nemoci: synovitidu, akné, pustulózu, hyperostózu a osteitidu. Ne všichni trpící mají všechny složky a závažnost stavu se může pohybovat v širokém rozmezí. Příznaky mohou zahrnovat ztuhlé klouby, bolesti zad, omezenou pohyblivost a různé kožní problémy. Rozhodnutí o léčbě se přijímají na základě specifických symptomů pacienta, často však zahrnují užívání protizánětlivých léků denně a používání lokálních krémů.

Příčiny syndromu SAPHO nejsou známy. Předpokládá se, že je to alespoň částečně autoimunitní porucha, při které vlastní imunitní systém těla mylně napadá zdravé kosti, kůži a tkáně kloubů. Lékaři si nejsou jisti, zda je nemoc zděděna, protože je velmi vzácná, a zdá se, že většina případů se nevyskytuje v rodinách. Se syndromem SAPHO nebyly spojeny žádné infekční agens ani specifické toxiny prostředí. Příznaky se mohou vyskytnout v každém věku, obvykle se však vyskytují u dospělých středních a starších.

Každá ze složek syndromu SAPHO může způsobit jedinečné příznaky a zdravotní problémy. Synovitida je charakterizována zánětem, otokem a bolestí v kloubech těla a páteře. Akné bývá těžké u lidí se syndromem SAPHO a ohniska často pokrývají obličej a horní část zad. Pustulosis je další kožní komplikace, která vede k bolestivým vředům a hnisavým puchýřům na rukou, nohou nebo jinde na těle.

Poruchy kostí mají sklon způsobovat nejvíce problémů lidem se syndromem SAPHO. Hyperostóza je přerůstání kostní tkáně, ke kterému může dojít v dolní části páteře, nohou, pažích nebo kdekoli jinde v těle. To může způsobit bolestivé bolesti a výrazně omezit flexibilitu. Osteitida nebo zánět kostí často doprovází hyperostózu a zhoršuje příznaky.

K potvrzení diagnózy syndromu SAPHO může být zapojen tým specialistů. Kožní stavy lze obvykle identifikovat pomocí fyzikálních vyšetření a diagnostické zobrazovací skenování, jako jsou rentgenové paprsky, může odhalit zánět kostí, neobvyklé vzorce růstu a postižení kloubů. Vzorky krve mohou být analyzovány, aby se vyloučily další možné příčiny, jako jsou infekce a lépe známé autoimunitní poruchy.

Většina pacientů s kožními komplikacemi je předepisována lokální kortikosteroidní mast pro zmírnění bolesti a otoku. Isotretinoin je často podáván pro chronické akné a acitretin je předepisován k boji proti pustulóze. Perorální steroidy a jiná protizánětlivá činidla mohou pomoci při úlevě od bolesti kostí a ztuhlých kloubů. Kromě toho může být pacient poučen, aby omezil svou aktivitu a navštěvoval pravidelnou fyzikální terapii, aby bezpečně navázal zpět pevnost kostí. Syndrom SAPHO lze obvykle zvládnout efektivně, když se pacient drží svých léčebných plánů.