Co je syndrom Sapho?

Syndrom Sapho je vzácná porucha, která může způsobit vážné problémy s kostí, kloubem a kohou. Zkratka znamená pět hlavních složek onemocnění: synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitida. Ne všichni trpící mají každou složku a závažnost stavu se může široce pohybovat. Příznaky mohou zahrnovat tuhé klouby, bolest zad, omezenou mobilitu a různé kožní problémy. Rozhodnutí o léčbě se přijímá na základě specifických příznaků pacienta, ale často zahrnují užívání denních protizánětlivých léků a používání topických krémů.

Příčiny syndromu Sapho nejsou známy. Předpokládá se, že je alespoň částečně autoimunitní poruchou, ve které vlastní imunitní systém těla omylem útočí na zdravé kosti, kůži a kloubní tkáň. Lékaři si nejsou jisti, zda je nemoc zděděna, protože je velmi vzácná a většina případů se nezdá být v rodinách provozována. Se syndromem Sapho nebyly spojeny žádné infekční agenti ani specifické environmentální toxiny. Příznaky mohoupotenciálně vzniká v jakémkoli věku, ale obvykle je vidět u středních a starších dospělých.

Každá ze složek Sapho syndromu může způsobit jedinečné příznaky a zdravotní problémy. Synovitida je charakterizována zánětem, otokem a bolestí v tělech a páteři. Akné má tendenci být závažný u lidí se syndromem Sapho a ohniskami často pokrývají obličej a horní část zad. Pustulosis je další komplikace kůže, která vede k jemným vředům a puchýřům naplněným hnisem na rukou, nohou nebo jinde na těle.

Poruchy kostí mají tendenci způsobovat nejvíce problémů pro lidi se Sapho syndromem. Hyperostóza je přerůstání kostní tkáně, ke kterému se může vyskytnout ve spodní páteři, nohou, pažích nebo jinde v těle. Může způsobit bolestivé bolesti a výrazně omezit flexibilitu. Osteitida nebo zánět kostí často doprovází hyperostózu a zhoršuje příznaky.

Tým specialistů může být involved v potvrzení diagnózy Sapho syndromu. Stavy kůže lze obvykle identifikovat pomocí fyzických zkoušek a diagnostické zobrazovací skenování, jako jsou rentgenové paprsky, mohou odhalit zánět kostí, neobvyklé růstové vzorce a zapojení kloubů. Vzorky krve mohou být analyzovány, aby se vyloučily další potenciální příčiny, jako jsou infekce a lépe známé autoimunitní poruchy.

Většina pacientů s komplikacemi kůže je předepsána lokální kortikosteroidní masti, aby se usnadnil bolest a otoky. Isotretinoin je často podáván pro chronické akné a acitretin je předepsán pro boj proti pustulosis. Orální steroidy a další protizánětlivé látky mohou pomoci poskytnout úlevu pro bolavé kosti a tuhé klouby. Kromě toho může být pacienta instruována, aby omezil úroveň své aktivity a navštěvoval pravidelnou fyzikální terapii, aby bezpečně vytvořil sílu kostí. Syndrom Sapho může být obvykle spravován efektivně, když se pacienti drží jejich léčebných plánů.