Vad är SAPHO-syndrom?

SAPHO-syndrom är en sällsynt störning som kan orsaka allvarliga problem med ben, leder och hud. Förkortningen står för de fem huvudkomponenterna i sjukdomen: synovit, akne, pustulos, hyperostos och osteit. Inte alla drabbade har alla komponenter, och svårighetsgraden av tillståndet kan variera mycket. Symtom kan inkludera styva leder, ryggsmärta, begränsad rörlighet och olika hudproblem. Behandlingsbeslut fattas baserat på patientens specifika symtom men inkluderar ofta att ta dagliga antiinflammatoriska läkemedel och använda aktuella krämer.

Orsakerna till SAPHO-syndrom är inte kända. Det misstänks vara åtminstone delvis en autoimmun störning, där kroppens eget immunsystem felaktigt attackerar friska ben, hud och ledvävnad. Läkarna är osäkra på om sjukdomen ärvs eller inte eftersom den är mycket sällsynt, och de flesta fall verkar inte förekomma i familjer. Inga smittämnen eller specifika miljötoxiner har kopplats till SAPHO-syndrom. Symtom kan potentiellt uppstå i alla åldrar, men det ses ofta hos medelålders och äldre vuxna.

Var och en av komponenterna i SAPHO-syndrom kan orsaka unika symtom och hälsoproblem. Synovit kännetecknas av inflammation, svullnad och smärta i kroppens leder och ryggraden. Akne tenderar att vara allvarlig hos personer med SAPHO-syndrom och utbrott täcker ofta ansiktet och övre ryggen. Pustulos är en annan hudkomplikation som leder till ömma sår och pusfyllda blåsor på händer, fötter eller någon annanstans på kroppen.

Benstörningar orsakar de flesta problem för personer med SAPHO-syndrom. Hyperostos är en överväxt av benvävnad som kan uppstå i nedre ryggraden, benen, armarna eller någon annanstans i kroppen. Det kan orsaka smärtsamma värk och begränsa flexibiliteten avsevärt. Osteit eller beninflammation åtföljer ofta hyperostos och förvärrar symtomen.

Ett team av specialister kan vara involverade i att bekräfta en diagnos av SAPHO-syndrom. Hudtillstånd kan vanligtvis identifieras genom fysiska undersökningar, och diagnostiska avbildningsscanningar som röntgenstrålar kan avslöja beninflammation, ovanliga tillväxtmönster och gemensamt engagemang. Blodprover kan analyseras för att utesluta andra potentiella orsaker, till exempel infektioner och bättre kända autoimmuna störningar.

De flesta patienter med hudkomplikationer ordineras lokala kortikosteroidsalvor för att underlätta smärta och svullnad. Isotretinoin ges ofta för kronisk akne, och acitretin föreskrivs för att bekämpa pustulos. Orala steroider och andra antiinflammatoriska medel kan hjälpa till att lindra ömma ben och styva leder. Dessutom kan en patient instrueras att begränsa sin aktivitetsnivå och delta i regelbunden fysioterapi för att säkert bygga tillbaka benstyrkan. SAPHO-syndrom kan vanligtvis hanteras effektivt när patienter följer sina behandlingsplaner.