O que é a síndrome SAPHO?
A síndrome SAPHO é um distúrbio raro que pode causar sérios problemas nos ossos, articulações e pele. A sigla representa os cinco principais componentes da doença: sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteite. Nem todos os pacientes têm todos os componentes, e a gravidade da condição pode variar amplamente. Os sintomas podem incluir articulações rígidas, dor nas costas, mobilidade limitada e uma variedade de problemas de pele. As decisões de tratamento são tomadas com base nos sintomas específicos de um paciente, mas geralmente incluem tomar anti-inflamatórios diários e usar cremes tópicos.
As causas da síndrome SAPHO não são conhecidas. Suspeita-se que seja pelo menos parcialmente um distúrbio auto-imune, no qual o próprio sistema imunológico do corpo ataca por engano ossos, pele e tecidos articulares saudáveis. Os médicos não têm certeza se a doença é herdada ou não porque é muito rara, e a maioria dos casos não parece ocorrer em famílias. Nenhum agente infeccioso ou toxina ambiental específica foi associado à síndrome SAPHO. Os sintomas podem surgir em qualquer idade, mas geralmente são observados em adultos de meia-idade e idosos.
Cada um dos componentes da síndrome SAPHO pode causar sintomas únicos e problemas de saúde. A sinovite é caracterizada por inflamação, inchaço e dor nas articulações do corpo e na coluna vertebral. A acne tende a ser grave em pessoas com síndrome SAPHO e os surtos geralmente cobrem o rosto e a parte superior das costas. A pustulose é outra complicação da pele que leva a feridas sensíveis e bolhas de pus nas mãos, pés ou em outras partes do corpo.
Os distúrbios ósseos tendem a causar mais problemas para as pessoas com síndrome SAPHO. A hiperostose é um crescimento excessivo de tecido ósseo que pode ocorrer na parte inferior da coluna, pernas, braços ou em outras partes do corpo. Pode causar dores dolorosas e limitar significativamente a flexibilidade. Osteíte, ou inflamação óssea, geralmente acompanha a hiperostose e piora dos sintomas.
Uma equipe de especialistas pode estar envolvida na confirmação do diagnóstico da síndrome SAPHO. As condições da pele geralmente podem ser identificadas através de exames físicos, e exames de imagem para diagnóstico, como raios-x, podem revelar inflamação óssea, padrões de crescimento incomuns e envolvimento articular. As amostras de sangue podem ser analisadas para descartar outras causas potenciais, como infecções e distúrbios autoimunes mais conhecidos.
A maioria dos pacientes com complicações cutâneas recebe pomadas tópicas de corticosteroides para aliviar a dor e o inchaço. A isotretinoína é frequentemente administrada para acne crônica e a acitretina é prescrita para combater a pustulose. Esteróides orais e outros agentes anti-inflamatórios podem ajudar a aliviar os ossos doloridos e as articulações rígidas. Além disso, um paciente pode ser instruído a limitar seus níveis de atividade e a frequentar fisioterapia regular para aumentar a força óssea nas costas. A síndrome do SAPHO geralmente pode ser gerenciada de maneira eficaz quando os pacientes mantêm seus planos de tratamento.