O que é a síndrome de Sapho?

A síndrome de Sapho é um distúrbio raro que pode causar problemas graves de ossos, articulações e pele. O acrônimo representa os cinco principais componentes da doença: sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteite. Nem todos os pacientes têm todos os componentes, e a gravidade da condição pode variar amplamente. Os sintomas podem incluir articulações duras, dor nas costas, mobilidade limitada e uma variedade de problemas de pele. As decisões de tratamento são tomadas com base nos sintomas específicos de um paciente, mas geralmente incluem tomar medicamentos anti-inflamatórios diários e usar cremes tópicos.

As causas da síndrome de Sapho não são conhecidas. Suspeita -se que seja pelo menos parcialmente um distúrbio autoimune, no qual o próprio sistema imunológico do corpo ataca por engano ossos saudáveis, a pele e o tecido articular. Os médicos não têm certeza se a doença é herdada ou não porque é muito rara, e a maioria dos casos não parece ser executada nas famílias. Nenhum agente infeccioso ou toxinas ambientais específicas foram associadas à síndrome de Sapho. Os sintomas podemPotencialmente surgem em qualquer idade, mas geralmente é visto em adultos de meia-idade e mais velhos.

Cada um dos componentes da síndrome de Sapho pode causar sintomas únicos e problemas de saúde. A sinovite é caracterizada por inflamação, inchaço e dor nas articulações do corpo e na coluna vertebral. A acne tende a ser grave em pessoas com síndrome de Sapho e surtos geralmente cobrem o rosto e a parte superior das costas. A pustulose é outra complicação da pele que leva a feridas macias e bolhas cheias de pus nas mãos, pés ou em outros lugares do corpo.

Os distúrbios ósseos

tendem a causar o maior número de problemas para as pessoas com síndrome de Sapho. A hiperostose é um crescimento excessivo do tecido ósseo que pode ocorrer na coluna inferior, pernas, braços ou em outras partes do corpo. Pode causar dores dolorosas e limitar significativamente a flexibilidade. A osteite, ou inflamação óssea, geralmente acompanha a hiperostose e piora os sintomas.

Uma equipe de especialistas pode ser faturana confirmação de um diagnóstico da síndrome de Sapho. As condições da pele geralmente podem ser identificadas através de exames físicos, e as varreduras de imagem de diagnóstico, como raios-X, podem revelar inflamação óssea, padrões de crescimento incomuns e envolvimento articular. Amostras de sangue podem ser analisadas para descartar outras causas em potencial, como infecções e distúrbios autoimunes mais conhecidos.

A maioria dos pacientes com complicações da pele recebe pomadas corticosteróides tópicas para aliviar a dor e o inchaço. A isotretinoína é frequentemente dada para a acne crônica, e a acitretina é prescrita para combater a pustulose. Esteróides orais e outros agentes anti-inflamatórios podem ajudar a proporcionar alívio para os ossos doloridos e articulações rígidas. Além disso, um paciente pode ser instruído a limitar seus níveis de atividade e participar de fisioterapia regular para construir com segurança a força óssea. A síndrome de Sapho geralmente pode ser gerenciada de maneira eficaz quando os pacientes mantêm seus planos de tratamento.