¿Qué es un neurofilamento?
Un neurofilamento es un elemento del citoesqueleto que es específico de las neuronas. Los neurofilamentos son similares a los elementos del citoesqueleto en otras células, pero están formados por un conjunto diferente de proteínas. Son especialmente numerosos en los axones, es decir, largas extensiones de neuronas que generalmente transmiten impulsos nerviosos fuera del cuerpo celular hacia otras células. Varios trastornos neurológicos están directamente relacionados con la sobreproducción de neurofilamentos.
Una célula mantiene su forma y conduce el transporte de ciertos componentes celulares a través del citoplasma mediante el uso de su citoesqueleto. Los elementos del citoesqueleto mantienen los orgánulos en su lugar e incluso permiten el movimiento en algunas células porque son un componente estructural de los cilios y los flagelos. El citoesqueleto está formado por microtúbulos de aproximadamente 23 nm, microfilamentos de aproximadamente 6 nm y filamentos intermedios de aproximadamente 10 nm. Los filamentos intermedios en la piel y el cabello generalmente están hechos principalmente de queratina, mientras que los que forman parte de la estructura de la membrana nuclear en cada célula están hechos de lamina.
Un neurofilamento es un filamento intermedio que está formado por al menos dos de los tres tipos diferentes de subunidades proteicas especializadas. Estos tres tipos se llaman Neurofilamento ligero (NF-L), Medio de neurofilamento (NF-M) y Neurofilamento pesado (NF-H); cada neurofilamento consiste en NF-L y NF-M o NF-H. Otras proteínas en ciertos neurofilamentos, como Nestin, se encuentran en las neuronas en desarrollo, y la vimentina se encuentra en algunas neuronas de la retina, así como en las neuronas en desarrollo.
Tanto las dendritas como los axones dependen en gran medida de los filamentos intermedios para formar su estructura. La superficie de una extensión de brazo lateral desde un extremo, el término C, de cada neurofilamento está polarizada de modo que los neurofilamentos dentro de la misma dendrita o axón se repelen entre sí. Esto crea un espacio entre ellos que actúa como un pasaje para la conducción de la señal nerviosa y le da al axón fuerza adicional. El número de neurofilamentos determina el ancho de la ruta de la señal y, por lo tanto, la velocidad de transmisión de la señal.
La enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Lou Gehrig y la neuropatía axonal gigante son trastornos que implican un exceso de neurofilamentos. Los axones en una neurona con neurofilamentos excesivos están abarrotados y no pueden transmitir señales nerviosas de manera eficiente. Otro trastorno neurológico relacionado con una disfunción del neurofilamento es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, que hace que los axones se deterioren y las células nerviosas de algunos tejidos musculares mueran. Mientras estudiaban esta enfermedad, los científicos descubrieron recientemente una mutación en el gen que codifica la proteína NF-L que también puede estar involucrada en otras neuropatías.