Wat is een neurofilament?
Een neurofilament is een element van het cytoskelet dat specifiek is voor neuronen. Neurofilamenten zijn vergelijkbaar met cytoskeletelementen in andere cellen, maar ze bestaan uit een andere set eiwitten. Ze zijn vooral talrijk in de axonen, dwz lange verlengingen van neuronen die in het algemeen zenuwimpulsen van het cellichaam naar andere cellen overbrengen. Verschillende neurologische aandoeningen zijn direct gekoppeld aan overproductie van neurofilamenten.
Een cel behoudt zijn vorm en voert het transport van bepaalde cellulaire componenten door het cytoplasma uit met behulp van zijn cytoskelet. Cytoskeletale elementen houden de organellen op hun plaats en laten zelfs beweging in sommige cellen toe omdat ze een structureel onderdeel zijn van cilia en flagella. Het cytoskelet is opgebouwd uit microtubuli van ongeveer 23 nm, microfilamenten van ongeveer 6 nm en intermediaire filamenten van ongeveer 10 nm. Tussenliggende filamenten in huid en haar zijn meestal gemaakt van keratine, terwijl die welke deel uitmaken van de structuur van het nucleaire membraan in elke cel zijn gemaakt van laminaat.
Een neurofilament is een intermediair filament dat bestaat uit ten minste twee van de drie verschillende soorten gespecialiseerde eiwitsubeenheden. Deze drie soorten worden Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) en Neurofilament heavy (NF-H) genoemd; elk neurofilament bestaat uit NF-L en NF-M of NF-H. Andere eiwitten in bepaalde neurofilamenten, zoals Nestine, worden gevonden in de ontwikkeling van neuronen, en vimentine wordt gevonden in sommige neuronen van het netvlies en in de ontwikkeling van neuronen.
Zowel dendrieten als axonen zijn sterk afhankelijk van intermediaire filamenten om hun raamwerk te vormen. Het oppervlak van een zijarmuitbreiding vanaf het ene uiteinde - het C-uiteinde - van elk neurofilament is gepolariseerd zodat neurofilamenten binnen hetzelfde dendriet of axon elkaar afstoten. Dit creëert een ruimte tussen hen die fungeert als een doorgang voor zenuwsignaalgeleiding en geeft het axon extra sterkte. Het aantal neurofilamenten bepaalt dan de breedte van het signaalpad en dus de snelheid van signaaloverdracht.
De ziekte van Alzheimer, de ziekte van Lou Gehrig en gigantische axonale neuropathie zijn allemaal aandoeningen die een overvloed aan neurofilamenten met zich meebrengen. De axonen in een neuron met overmatige neurofilamenten zijn overvol en kunnen zenuwsignalen niet efficiënt overbrengen. Een andere neurologische aandoening gekoppeld aan een neurofilament-disfunctie is de ziekte van Charcot-Marie-Tooth waardoor axonen verslechteren en zenuwcellen in sommige spierweefsel afsterven. Tijdens het bestuderen van deze ziekte ontdekten wetenschappers onlangs een mutatie in het gen dat codeert voor het eiwit NF-L dat mogelijk ook betrokken is bij andere neuropathieën.