ニューロフィラメントとは
ニューロフィラメントは、ニューロンに固有の細胞骨格の要素です。 ニューロフィラメントは他の細胞の細胞骨格要素に似ていますが、異なるタンパク質のセットで構成されています。 それらは軸索、すなわち、一般に神経インパルスを細胞体から他の細胞に向けて伝達するニューロンの長い延長部に特に多くあります。 いくつかの神経障害は、神経フィラメントの過剰生産に直接関連しています。
細胞はその形状を維持し、その細胞骨格の使用により、細胞質を介した特定の細胞成分の輸送を行います。 細胞骨格の要素は、細胞小器官を所定の位置に保持し、繊毛や鞭毛の構造的成分であるため、一部の細胞の動きさえ可能にします。 細胞骨格は、約23 nmの微小管、約6 nmの微小フィラメント、および約10 nmの中間フィラメントで構成されています。 皮膚と髪の中間のフィラメントは通常、ほとんどがケラチンでできていますが、各細胞の核膜の構造の一部であるものはラミンでできています。
ニューロフィラメントは、3つの異なるタイプの特殊なタンパク質サブユニットのうち少なくとも2つで構成される中間フィラメントです。 これら3つのタイプは、ニューロフィラメントライト(NF-L)、ニューロフィラメントメディア(NF-M)、ニューロフィラメントヘビー(NF-H)と呼ばれます。 各ニューロフィラメントは、NF-LおよびNF-MまたはNF-Hで構成されています。 ネスチンなどの特定の神経フィラメントの他のタンパク質は、発達中のニューロンに見られ、ビメンチンは網膜のいくつかのニューロンと発達中のニューロンに見られます。
樹状突起と軸索の両方は、その骨格を形成するために中間フィラメントに大きく依存しています。 各神経フィラメントの一方の端(C末端)からのサイドアーム拡張部の表面は、同じ樹状突起または軸索内の神経フィラメントが互いに反発するように分極されています。 これにより、神経信号伝達の通路として機能するそれらの間にスペースが作成され、軸索に強度が追加されます。 次に、ニューロフィラメントの数によって、信号経路の幅が決まり、したがって信号伝送の速度が決まります。
アルツハイマー病、ルーゲーリッグ病、および巨大軸索神経障害はすべて、過剰な神経フィラメントを伴う障害です。 過剰な神経フィラメントを持つニューロンの軸索は混雑しており、神経信号を効率的に伝達することができません。 神経フィラメントの機能障害に関連する別の神経障害は、軸索を悪化させ、一部の筋肉組織の神経細胞を死滅させるシャルコー・マリー・トゥース病です。 この病気の研究中、科学者は最近、他の神経障害にも関与している可能性のあるタンパク質NF-Lをコードする遺伝子の突然変異を発見しました。