Che cos'è un neurofilamento?
Un neurofilamento è un elemento del citoscheletro specifico per i neuroni. I neurofilamenti sono simili agli elementi citoscheletrici in altre cellule, ma sono costituiti da un diverso insieme di proteine. Sono particolarmente numerosi negli assoni, cioè lunghe estensioni di neuroni che generalmente trasmettono impulsi nervosi dal corpo cellulare verso altre cellule. Numerosi disturbi neurologici sono direttamente collegati alla sovrapproduzione di neurofilamenti.
Una cellula mantiene la sua forma e conduce il trasporto di alcuni componenti cellulari attraverso il citoplasma mediante l'uso del suo citoscheletro. Gli elementi citoscheletrici mantengono gli organelli in posizione e consentono persino il movimento in alcune cellule perché sono una componente strutturale di ciglia e flagelli. Il citoscheletro è costituito da microtubuli di circa 23 nm, microfilamenti di circa 6 nm e filamenti intermedi di circa 10 nm. I filamenti intermedi nella pelle e nei capelli sono in genere costituiti principalmente da cheratina mentre quelli che fanno parte della struttura della membrana nucleare in ogni cellula sono realizzati in laminato.
Un neurofilamento è un filamento intermedio costituito da almeno due dei tre diversi tipi di subunità proteiche specializzate. Questi tre tipi sono chiamati Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) e Neurofilament heavy (NF-H); ogni neurofilamento è costituito da NF-L e NF-M o NF-H. Altre proteine in alcuni neurofilamenti come Nestin, si trovano nello sviluppo di neuroni e la vimentina si trova in alcuni neuroni della retina e nello sviluppo di neuroni.
Sia i dendriti che gli assoni dipendono fortemente dai filamenti intermedi per formare la loro struttura. La superficie di un'estensione laterale di un'estremità - il terminale C - di ciascun neurofilamento è polarizzata in modo tale che i neurofilamenti all'interno dello stesso dendrite o assone si respingano. Questo crea uno spazio tra loro che funge da passaggio per la conduzione del segnale nervoso e conferisce all'assone una maggiore forza. Il numero di neurofilamenti determina quindi l'ampiezza della via del segnale e quindi la velocità di trasmissione del segnale.
Il morbo di Alzheimer, il morbo di Lou Gehrig e la neuropatia assonale gigante sono tutti disturbi che comportano una sovrabbondanza di neurofilamenti. Gli assoni in un neurone con neurofilamenti eccessivi sono affollati e incapaci di trasmettere i segnali nervosi in modo efficiente. Un altro disturbo neurologico legato a una disfunzione del neurofilamento è la malattia di Charcot-Marie-Tooth che provoca il deterioramento degli assoni e la morte delle cellule nervose in alcuni tessuti muscolari. Durante lo studio di questa malattia, gli scienziati hanno recentemente scoperto una mutazione nel gene che codifica per la proteina NF-L che potrebbe anche essere coinvolta in altre neuropatie.