Was ist ein Neurofilament?
Ein Neurofilament ist ein neuronenspezifisches Element des Zytoskeletts. Neurofilamente ähneln den Zytoskelettelementen in anderen Zellen, bestehen jedoch aus einem anderen Satz von Proteinen. Sie sind besonders zahlreich in den Axonen, dh in langen Ausdehnungen von Neuronen, die im Allgemeinen Nervenimpulse vom Zellkörper weg zu anderen Zellen übertragen. Mehrere neurologische Störungen stehen in direktem Zusammenhang mit der Überproduktion von Neurofilamenten.
Eine Zelle behält ihre Form bei und leitet den Transport bestimmter zellulärer Komponenten durch das Zytoplasma unter Verwendung ihres Zytoskeletts. Zytoskelettale Elemente halten die Organellen an Ort und Stelle und ermöglichen sogar die Bewegung in einigen Zellen, da sie ein struktureller Bestandteil von Zilien und Flagellen sind. Das Zytoskelett besteht aus Mikrotubuli von ungefähr 23 nm, Mikrofilamenten von ungefähr 6 nm und Zwischenfilamenten von ungefähr 10 nm. Zwischenfilamente in Haut und Haar bestehen typischerweise hauptsächlich aus Keratin, während diejenigen, die Teil der Struktur der Kernmembran in jeder Zelle sind, aus Laminat bestehen.
Ein Neurofilament ist ein Zwischenfilament, das aus mindestens zwei der drei verschiedenen Arten spezialisierter Proteinuntereinheiten besteht. Diese drei Typen heißen Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) und Neurofilament heavy (NF-H); Jedes Neurofilament besteht aus NF-L und entweder NF-M oder NF-H. Andere Proteine in bestimmten Neurofilamenten wie Nestin sind in sich entwickelnden Neuronen zu finden, und Vimentin ist in einigen Neuronen der Retina sowie in sich entwickelnden Neuronen zu finden.
Sowohl Dendriten als auch Axone sind stark von Zwischenfilamenten abhängig, um ihr Gerüst zu bilden. Die Oberfläche einer Seitenarmverlängerung von einem Ende - dem C-Terminus - jedes Neurofilaments ist polarisiert, so dass sich Neurofilamente innerhalb desselben Dendriten oder Axons gegenseitig abstoßen. Dies schafft einen Raum zwischen ihnen, der als Durchgang für die Nervensignalleitung dient und dem Axon zusätzliche Stärke verleiht. Die Anzahl der Neurofilamente bestimmt dann die Breite des Signalwegs und damit die Geschwindigkeit der Signalübertragung.
Alzheimer-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit und Riesen-Axon-Neuropathie sind alle Erkrankungen, die eine Überfülle von Neurofilamenten beinhalten. Die Axone in einem Neuron mit übermäßigen Neurofilamenten sind überfüllt und können keine effizienten Nervensignale übertragen. Eine andere neurologische Störung, die mit einer Störung der Neurofilamente zusammenhängt, ist die Charcot-Marie-Tooth-Krankheit, bei der sich Axone verschlechtern und Nervenzellen in einigen Muskelgeweben absterben. Während der Untersuchung dieser Krankheit entdeckten Wissenschaftler kürzlich eine Mutation im Gen, das das Protein NF-L kodiert, das möglicherweise auch an anderen Neuropathien beteiligt ist.