Co to jest neurofilament?
Neurofilament jest elementem cytoszkieletu, który jest specyficzny dla neuronów. Neurofilamenty są podobne do elementów cytoszkieletowych w innych komórkach, ale składają się z innego zestawu białek. Są one szczególnie liczne w aksonach, tj. Długich przedłużeniach neuronów, które generalnie przekazują impulsy nerwowe z ciała komórki w kierunku innych komórek. Kilka zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związanych z nadprodukcją neurofilamentów.
Komórka zachowuje swój kształt i przewodzi transport niektórych składników komórkowych przez cytoplazmatę za pomocą cytoszkieletu. Elementy cytoszkieletowe utrzymują organelle w miejscu, a nawet umożliwiają ruch w niektórych komórkach, ponieważ są one strukturalnym składnikiem rzęsek i wici. Cytoszkielet zbudowany jest z mikrotubul o długości około 23 nm, mikrofilamentów o długości około 6 nm i włókien pośrednich o długości około 10 nm. Włókna pośrednie w skórze i we włosach są zwykle wykonane głównie z keratyny, podczas gdy włókna stanowiące część struktury błony jądrowej w każdej komórce są wykonane z laminatu.
Neurofilament jest filamentem pośrednim, który składa się z co najmniej dwóch z trzech różnych rodzajów wyspecjalizowanych podjednostek białkowych. Te trzy typy nazywane są lekkim włóknem neurofilowym (NF-L), lekkim neurofilamentem (NF-M) i ciężkim neurofilamentem (NF-H); każdy neurofilament składa się z NF-L i NF-M lub NF-H. Inne białka w niektórych neurofilamentach, takie jak Nestin, znajdują się w neuronach rozwijających się, a vimentin w niektórych neuronach siatkówki, a także w neuronach rozwijających się.
Zarówno dendryty, jak i aksony silnie zależą od włókien pośrednich, tworząc ich szkielet. Powierzchnia przedłużenia broni bocznej z jednego końca - końca C - każdego neurofilamentu jest spolaryzowana, tak że neurofile w obrębie tego samego dendrytu lub aksonu odpychają się nawzajem. To tworzy między nimi przestrzeń, która działa jak przejście dla przewodzenia sygnału nerwowego i nadaje aksonowi dodatkową siłę. Liczba neurofilamentów określa następnie szerokość ścieżki sygnału, a tym samym szybkość transmisji sygnału.
Choroba Alzheimera, choroba Lou Gehriga i gigantyczna neuropatia aksonalna to wszystkie zaburzenia, które wiążą się z nadmiarem neurofilamentów. Aksony w neuronie z nadmiarem neurofilamentów są zatłoczone i nie są w stanie skutecznie przekazywać sygnałów nerwowych. Innym zaburzeniem neurologicznym związanym z dysfunkcją neurofilamentów jest choroba Charcot-Marie-Tooth, która powoduje niszczenie aksonów i śmierć komórek nerwowych w niektórych tkankach mięśniowych. Badając tę chorobę, naukowcy odkryli niedawno mutację w genie, który koduje białko NF-L, które może być również zaangażowane w inne neuropatie.