Co to jest neurofilament?

Neurorofilament jest elementem cytoszkieletu, który jest specyficzny dla neuronów. Neurofilamenty są podobne do pierwiastków cytoszkieletowych w innych komórkach, ale składają się z innego zestawu białek. Są one szczególnie liczne w aksonach, tj. Długie przedłużenia neuronów, które na ogół przenoszą impulsy nerwowe od ciała komórki w kierunku innych komórek. Kilka zaburzeń neurologicznych jest bezpośrednio związanych z nadprodukcją neurofilamentów.

Komórka utrzymuje swój kształt i prowadzi transport niektórych składników komórkowych przez cytoplazmę za pomocą cytoszkieletu. Elementy cytoszkieletowe utrzymują organelle na miejscu, a nawet pozwalają ruchowi w niektórych komórkach, ponieważ są strukturalnym składnikiem rzęsek i wici. Cytoszkielet jest zbudowany z mikrotubul około 23 nm, mikrofilamentów około 6 nm i pośrednie włókna około 10 nm. Pośrednie włókna skóry i włosów są zazwyczaj wytwarzane głównie z keratyny, podczas gdy te, które są częścią S.Urządzenie błony jądrowej w każdej komórce jest wykonane z laminu.

Neurorofilament jest włóknem pośredniego, który składa się z co najmniej dwóch z trzech różnych rodzajów specjalistycznych podjednostek białkowych. Te trzy typy nazywane są światłem neurofilamentu (NF-L), pożywką neurofilamentową (NF-M) i neurofilamentem ciężkim (NF-H); Każdy neurofilament składa się z NF-L i NF-M lub NF-H. Inne białka w niektórych neurofilamentach, takich jak nestin, występują w rozwijających się neuronach, a wimentyna występuje w niektórych neuronach siatkówki, a także w rozwijających się neuronach.

Zarówno dendryty, jak i aksony w dużej mierze zależą od włókien pośrednich, tworząc ich strukturę. Powierzchnia rozszerzenia bocznej z jednego końca - C -końcowe - każdego neurofilament jest spolaryzowane tak, że neurofilamenty w tym samym dendrycie lub aksonu odpychają się. To tworzy przestrzeń między nimi, która działa jak przejściePrzewodnictwo sygnału nerwu r i daje dodatkową wytrzymałość aksonu. Liczba neurofilamentów określa następnie szerokość szlaku sygnału, a tym samym prędkość transmisji sygnału.

Choroba Alzheimera, choroba Lou Gehrig i gigantyczna neuropatia aksonalna to zaburzenia, które obejmują nadmierne neurofilamenty. Aksony w neuronie z nadmiernymi neurofilamentami są zatłoczone i niezdolne do skutecznego przekazywania sygnałów nerwowych. Innym zaburzeniem neurologicznym związanym z dysfunkcją neurofilamentową jest choroba charcot-marie zębata, która powoduje, że aksony pogarszają się i nerwowe w niektórych tkankach mięśniowych. Podczas badania tej choroby naukowcy odkryli niedawno mutację w genie, który koduje białko NF-L, które może być również zaangażowane w inne neuropatie.