Qu'est-ce qu'un neurofilament?
Un neurofilament est un élément du cytosquelette spécifique aux neurones. Les neurofilaments ressemblent aux éléments cytosquelettiques d'autres cellules, mais ils sont constitués d'un ensemble de protéines différent. Ils sont particulièrement nombreux dans les axones, c'est-à-dire de longs prolongements de neurones qui transmettent généralement l'influx nerveux du corps cellulaire vers d'autres cellules. Plusieurs troubles neurologiques sont directement liés à la surproduction de neurofilaments.
Une cellule conserve sa forme et effectue le transport de certains composants cellulaires à travers le cytoplasme en utilisant son cytosquelette. Des éléments cytosquelettiques maintiennent les organites en place et permettent même le mouvement de certaines cellules, car ils constituent un composant structurel des cils et des flagelles. Le cytosquelette est constitué de microtubules d'environ 23 nm, de microfilaments d'environ 6 nm et de filaments intermédiaires d'environ 10 nm. Les filaments intermédiaires dans la peau et les cheveux sont généralement constitués principalement de kératine, tandis que ceux qui font partie de la structure de la membrane nucléaire de chaque cellule sont constitués de lamin.
Un neurofilament est un filament intermédiaire composé d'au moins deux des trois types différents de sous-unités de protéines spécialisées. Ces trois types sont appelés lumière de neurofilaments (NF-L), milieu de neurofilaments (NF-M) et neurofilaments lourds (NF-H); chaque neurofilament est constitué de NF-L et de NF-M ou de NF-H. D'autres protéines présentes dans certains neurofilaments, tels que Nestin, se trouvent dans les neurones en développement et la vimentine dans certains neurones de la rétine, ainsi que dans les neurones en développement.
Les dendrites et les axones dépendent fortement des filaments intermédiaires pour former leur cadre. La surface d'une extension d'arme de poing à partir d'une extrémité - l'extrémité C-terminale - de chaque neurofilament est polarisée de sorte que les neurofilaments dans le même dendrite ou axone se repoussent. Cela crée un espace entre eux qui agit comme un passage pour la conduction du signal nerveux et donne à l'axone une force supplémentaire. Le nombre de neurofilaments détermine alors la largeur de la voie du signal et donc la vitesse de transmission du signal.
La maladie d'Alzheimer, la maladie de Lou Gehrig et la neuropathie axonale géante sont tous des troubles impliquant une surabondance de neurofilaments. Les axones d'un neurone présentant un excès de neurofilaments sont surchargés et incapables de transmettre efficacement les signaux nerveux. Un autre trouble neurologique lié à un dysfonctionnement du neurofilament est la maladie de Charcot-Marie-Tooth qui provoque la détérioration des axones et la mort des cellules nerveuses dans certains tissus musculaires. En étudiant cette maladie, des scientifiques ont récemment découvert une mutation du gène qui code pour la protéine NF-L et qui pourrait également être impliquée dans d'autres neuropathies.