Qu'est-ce qu'un neurofilament?
Un neurofilament est un élément du cytosquelette qui est spécifique aux neurones. Les neurofilaments sont similaires aux éléments cytosquelettiques dans d'autres cellules, mais ils sont constitués d'un ensemble différent de protéines. Ils sont particulièrement nombreux dans les axones, c'est-à-dire les longues extensions de neurones qui transmettent généralement des impulsions nerveuses loin du corps cellulaire vers d'autres cellules. Plusieurs troubles neurologiques sont directement liés à la surproduction des neurofilaments.
Une cellule maintient sa forme et mène le transport de certains composants cellulaires à travers le cytoplasme en utilisant son cytosquelette. Les éléments cytosquelettiques maintiennent les organites en place et permettent même le mouvement dans certaines cellules car ils sont une composante structurelle des cils et des flagelles. Le cytosquelette est construit en microtubules d'environ 23 nm, des microfilaments d'environ 6 nm et des filaments intermédiaires d'environ 10 nm. Les filaments intermédiaires dans la peau et les cheveux sont généralement fabriqués principalement de kératine tandis que celles qui font partie du SLa tructure de la membrane nucléaire dans chaque cellule est faite de lamin.
Un neurofilament est un filament intermédiaire qui est composé d'au moins deux des trois types différents de sous-unités protéiques spécialisées. Ces trois types sont appelés lumière du neurofilament (NF-L), milieu de neurofilament (NF-M) et neurofilament lourd (NF-H); Chaque neurofilament se compose de NF-L et NF-M ou NF-H. D'autres protéines de certains neurofilaments telles que la nestine se trouvent dans le développement de neurones, et la vimentine se trouve dans certains neurones de la rétine ainsi que dans les neurones en développement.
Les dendrites et les axones dépendent fortement des filaments intermédiaires pour former leur cadre. La surface d'une extension de l'arrimot d'une extrémité - l'extrémité C - de chaque neurofilament est polarisée de sorte que les neurofilaments dans la même dendrite ou axone se repoussent. Cela crée un espace entre eux qui agit comme un passage pourR conduction du signal du nerf R et donne à l'axone une résistance ajoutée. Le nombre de neurofilaments détermine alors la largeur de la voie du signal et donc la vitesse de transmission du signal.
La maladie d'Alzheimer, la maladie de Lou Gehrig et la neuropathie axonale géante sont tous des troubles qui impliquent une surabondance des neurofilaments. Les axones dans un neurone avec des neurofilaments excessifs sont bondés et incapables de transmettre efficacement les signaux nerveux. Un autre trouble neurologique lié à un dysfonctionnement du neurofilament est la maladie de Charcot-Marie-dents qui fait que les axones se détériorent et les cellules nerveuses dans certains tissus musculaires meurent. Lors de l'étude de cette maladie, les scientifiques ont récemment découvert une mutation dans le gène qui code pour la protéine NF-L qui peut également être impliquée dans d'autres neuropathies.