Vad är ett neurofilament?
Ett neurofilament är ett element i cytoskelettet som är specifikt för neuroner. Neurofilament liknar cytoskeletala element i andra celler, men de består av en annan uppsättning proteiner. De är särskilt många i axonerna, dvs långa förlängningar av neuroner som generellt överför nervimpulser från cellkroppen till andra celler. Flera neurologiska störningar är direkt kopplade till överproduktion av neurofilament.
En cell bibehåller sin form och utför transporten av vissa cellkomponenter genom cytoplasma med användning av dess cytoskelett. Cytoskeletala element håller organellerna på plats och tillåter till och med rörelse i vissa celler eftersom de är en strukturell komponent av cilia och flagella. Cytoskeletten är uppbyggd av mikrotubuli av cirka 23 nm, mikrofilamenter av cirka 6 nm och mellanliggande filament på cirka 10 nm. Mellanfilament i hud och hår är vanligtvis tillverkade av keratin medan de som är en del av strukturen hos kärnmembranet i varje cell är tillverkade av lamin.
Ett neurofilament är ett mellanliggande filament som består av minst två av de tre olika typerna av specialiserade proteinsubenheter. Dessa tre typer kallas Neurofilament light (NF-L), Neurofilament medium (NF-M) och Neurofilament tung (NF-H); varje neurofilament består av NF-L och antingen NF-M eller NF-H. Andra proteiner i vissa neurofilamenter, såsom Nestin, finns i utvecklingen av neuroner, och vimentin finns i vissa nervceller i näthinnan samt vid utveckling av neuroner.
Både dendriter och axoner är starkt beroende av mellanfilament för att bilda deras ramverk. Ytan på en sidoarmförlängning från ena änden - C-änden - för varje neurofilament är polariserad så att neurofilament inom samma dendrit eller axon avvisar varandra. Detta skapar ett utrymme mellan dem som fungerar som en passage för nervsignalledning och ger axonen extra styrka. Antalet neurofilament bestämmer sedan bredden på signalvägen och därmed hastigheten för signalöverföring.
Alzheimers sjukdom, Lou Gehrigs sjukdom och jättexonal neuropati är alla störningar som innebär en överflöd av neurofilament. Axonerna i en neuron med överdrivna neurofilamenter är trånga och kan inte överföra nervsignaler effektivt. En annan neurologisk störning kopplad till en neurofilamentdysfunktion är Charcot-Marie-Tooth-sjukdomen som får axoner att försämras och nervcellerna i viss muskelvävnad dör. När de studerade denna sjukdom upptäckte forskare nyligen en mutation i genen som kodar proteinet NF-L som också kan vara involverat i andra neuropatier.