¿Qué son los proteoglicanos?
Los proteoglicanos son un tipo de molécula que se encuentra en el tejido conectivo del cuerpo. El tejido conectivo es el tejido fibroso que proporciona soporte para otras estructuras corporales. Los proteoglicanos constituyen una parte importante de la matriz extracelular, el material entre las células que proporciona soporte estructural. A diferencia de otros tejidos corporales, la matriz extracelular es la parte más importante del tejido conectivo.
proteoglicanos son glucoproteínas fuertemente glucosiladas. Esto significa que son proteínas con cadenas de polisacáridos, un tipo de carbohidratos, unidos. El tipo específico de polisacáridos unidos a los proteoglicanos se llaman glucosaminoglicanos (GAG). Los proteoglicanos se cargan negativamente debido a la presencia de sulfatos y ácidos urónicos. Las cadenas de mordaza de un proteoglicano pueden estar hechas de sulfato de condroitina, sulfato de dermatán, sulfato de heparina, sulfato de heparán o sulfato de queratán.
Además del tipo de GAG que llevan, los proteoglicanos se pueden clasificar por tamaño. MO grandeLas lecules incluyen el agresivo, un componente importante del cartílago y versican, que se encuentra en los vasos sanguíneos y la piel. Las moléculas pequeñas presentes en varios tejidos conectivos incluyen decorina, biglucano, fibromodulina y lumicano. Debido a que tienen carga negativamente, los proteoglicanos también ayudan a atraer iones o cationes positivos, como calcio, potasio y sodio. También se unen al agua y ayudan en el transporte de agua y otras moléculas a través de la matriz extracelular.
Todos los componentes de un proteoglicano se sintetizan dentro de las células. La porción de proteína es sintetizada por los ribosomas, que hacen proteínas con aminoácidos. La proteína se mueve al retículo endoplásmico rugoso (RER). Está glucosilado en el aparato de Golgi, otro orgánulo, en varios pasos.
Primero, un enlace tetrasacárido en el que pueden crecer los polisacáridos se unen a la proteína. Entonces, thLos azúcares se agregan uno por uno. Cuando se completa el proteoglicano, deja la célula a través de vesículas secretoras y entra en la matriz extracelular.
Un grupo de trastornos metabólicos genéticos conocidos como mucopolisacáridosis se caracteriza por la incapacidad de descomponer los proteoglicanos debido a las enzimas lisosómicas ausentes o en mal funcionamiento. Estos trastornos conducen a una acumulación de proteoglicano en las células. Dependiendo del tipo de proteoglicano que se permita acumularse, las mucopolisacaridosis pueden causar síntomas que van desde la estatura corta e hiperactividad hasta el crecimiento esquelético anormal y el retraso mental.