Was sind Proteoglykane?
Proteoglycane sind eine Art von Molekül, die im Bindegewebe des Körpers enthalten ist. Bindegewebe ist ein faseriges Gewebe, das andere Körperstrukturen unterstützt. Proteoglykane machen einen wesentlichen Teil der extrazellulären Matrix aus, dem Material zwischen Zellen, das strukturelle Unterstützung liefert. Im Gegensatz zu anderen Körpergeweben ist die extrazelluläre Matrix der wichtigste Teil des Bindegewebes. Dies bedeutet, dass sie Proteine mit Polysacchariden sind, eine Art Kohlenhydrat, befestigt. Die spezifische Art von Polysacchariden, die an Proteoglykanen gebunden sind, werden als Glycosaminoglycane (GAGs) bezeichnet. Proteoglykane werden aufgrund des Vorhandenseins von Sulfaten und Uronsäuren negativ aufgeladen. Die Knebelketten eines Proteoglycans können aus Chondroitinsulfat, Dermatansulfat, Heparinsulfat, Heparansulfat oder Keratan -Sulfat bestehen.
Zusätzlich zu der Art der Gag, die sie tragen, können Proteoglykane nach Größe kategorisiert werden. Große MoZu den Lecules zählen Aggrecan, ein wichtiger Bestandteil von Knorpel, und Versican, der in den Blutgefäßen und in der Haut vorkommt. Kleine Moleküle, die in verschiedenen Bindegeweben vorhanden sind, umfassen Decorin, Biglycan, Fibromodulin und Lumican. Da sie negativ geladen sind, tragen Proteoglykane auch dazu bei, positive Ionen oder Kationen wie Kalzium, Kalium und Natrium anzuziehen. Sie binden auch Wasser und unterstützen den Transport von Wasser und anderen Molekülen durch die extrazelluläre Matrix.
Alle Komponenten eines Proteoglycan werden in Zellen synthetisiert. Der Proteinabschnitt wird durch Ribosomen synthetisiert, die Proteine aus Aminosäuren machen. Das Protein wird dann in das raue endoplasmatische Retikulum (RER) bewegt. Es ist in einer Reihe von Schritten glykosyliert im Golgi -Apparat, einer anderen Organelle.
Erstens wird ein Link -Tetrasaccharid, auf dem die Polysaccharide wachsen können, am Protein angebracht. Dann thE Zucker werden nacheinander hinzugefügt. Wenn der Proteoglycan vollständig ist, verlässt er die Zelle durch sekretorische Vesikel und tritt in die extrazelluläre Matrix ein.
Eine Gruppe genetischer Stoffwechselstörungen, die als Mucopolysaccharidosen bekannt sind, sind durch die Unfähigkeit gekennzeichnet, Proteoglykane aufgrund fehlender oder fehl funktionierender lysosomaler Enzyme abzubauen. Diese Störungen führen zu einem Proteoglycan -Aufbau in den Zellen. Abhängig von der Art des Proteoglycans können Mucopolysaccharidosen Symptome verursachen, die von kurzer Statur und Hyperaktivität bis hin zu abnormalem Skelettwachstum und geistiger Behinderung reichen.