Was sind Proteoglykane?
Proteoglykane sind eine Art Molekül, das im Bindegewebe des Körpers vorkommt. Bindegewebe ist faseriges Gewebe, das andere Körperstrukturen stützt. Proteoglykane machen einen Großteil der extrazellulären Matrix aus, dem Material zwischen den Zellen, das strukturelle Unterstützung bietet. Anders als in anderen Körpergeweben ist die extrazelluläre Matrix der wichtigste Teil des Bindegewebes.
Proteoglycane sind stark glykosylierte Glykoproteine. Dies bedeutet, dass es sich um Proteine handelt, an die Ketten von Polysacchariden, eine Art Kohlenhydrat, gebunden sind. Die spezifische Art von Polysacchariden, die an Proteoglycane gebunden sind, werden als Glycosaminoglycane (GAGs) bezeichnet. Proteoglycane sind aufgrund des Vorhandenseins von Sulfaten und Uronsäuren negativ geladen. Die GAG-Ketten eines Proteoglykans können aus Chondroitinsulfat, Dermatansulfat, Heparinsulfat, Heparansulfat oder Keratansulfat bestehen.
Zusätzlich zu der Art der GAG, die sie tragen, können Proteoglycane nach Größe kategorisiert werden. Zu den großen Molekülen gehören Aggrecan, ein wichtiger Bestandteil des Knorpels, und Versican, das in den Blutgefäßen und der Haut vorkommt. Kleine Moleküle, die in verschiedenen Bindegeweben vorhanden sind, umfassen Decorin, Biglycan, Fibromodulin und Lumican. Da Proteoglykane negativ geladen sind, ziehen sie auch positive Ionen oder Kationen wie Kalzium, Kalium und Natrium an. Sie binden auch Wasser und unterstützen den Transport von Wasser und anderen Molekülen durch die extrazelluläre Matrix.
Alle Komponenten eines Proteoglykans werden in Zellen synthetisiert. Der Proteinanteil wird von Ribosomen synthetisiert, die aus Aminosäuren Proteine herstellen. Das Protein wird dann in das raue endoplasmatische Retikulum (RER) überführt. Es wird im Golgi-Apparat, einer anderen Organelle, in mehreren Schritten glykosyliert.
Zunächst wird an das Protein ein Link-Tetrasaccharid gebunden, auf dem die Polysaccharide wachsen können. Dann werden die Zucker einzeln hinzugefügt. Wenn das Proteoglycan vollständig ist, verlässt es die Zelle durch sekretorische Vesikel und tritt in die extrazelluläre Matrix ein.
Eine Gruppe genetisch bedingter Stoffwechselstörungen, die als Mucopolysaccharidosen bezeichnet werden, ist dadurch gekennzeichnet, dass Proteoglycane aufgrund fehlender oder gestörter lysosomaler Enzyme nicht abgebaut werden können. Diese Störungen führen zu einem Aufbau von Proteoglycan in den Zellen. Abhängig von der Art des Proteoglykans, das sich bilden darf, können Mukopolysaccharidosen Symptome verursachen, die von Kleinwuchs über Hyperaktivität bis hin zu abnormalem Skelettwachstum und geistiger Behinderung reichen.