Co to są proteoglikany?

Proteoglikany są rodzajem cząsteczki występującej w tkance łącznej organizmu. Tkanka łączna to tkanka włóknista, która zapewnia wsparcie dla innych struktur ciała. Proteoglikany stanowią główną część matrycy pozakomórkowej, materiał między komórkami, który zapewnia wsparcie strukturalne. W przeciwieństwie do innych tkanek ciała, matryca pozakomórkowa jest najważniejszą częścią tkanki łącznej.

proteoglikany są mocno glikozylowane glikoproteiny. Oznacza to, że są to białka z łańcuchami polisacharydów, rodzajem węglowodanów, przymocowanym. Specyficzny rodzaj polisacharydów przyłączonych do proteoglikanów nazywany jest glikozaminoglikanami (GAG). Proteoglikany są ujemnie naładowane ze względu na obecność siarczanów i kwasów uron. Łańcuchy kneblowania proteoglikanu mogą być wykonane z siarczanu chondroityny, siarczanu dermatanowego, siarczanu heparyny, siarczanu heparanu lub siarczanu keratanowego.

Oprócz rodzaju noszą, które niosą, proteoglikany można podzielić według wielkości. Duże moLekars obejmują agrecan, ważny składnik chrząstki i versican, który występuje w naczyniach krwionośnych i skórze. Małe cząsteczki obecne w różnych tkankach łącznych obejmują dekorin, biglikan, fibromodulinę i lumiki. Ponieważ są one negatywnie naładowane, proteoglikany pomagają również przyciągnąć dodatnie jony lub kationy, takie jak wapń, potas i sód. wiążą również wodę i pomagają w transporcie wody i innych cząsteczek przez matrycę pozakomórkową.

Wszystkie składniki proteoglikanu są syntetyzowane w komórkach. Część białka jest syntetyzowana przez rybosomy, które wytwarzają białka z aminokwasów. Białko jest następnie przenoszone do szorstkiego retikulum endoplazmatycznego (RER). Jest glikozylowany w aparatu Golgiego, kolejnej organelle, w wielu etapach.

Po pierwsze, do białka przyłącza się do białka, łącza tetrasacharydu, na którym mogą rosnąć polisacharydy. Potem thCukry E są dodawane jeden po drugim. Kiedy proteoglikan jest kompletny, pozostawia komórkę przez pęcherzyki wydzielnicze i wchodzi do matrycy pozakomórkowej.

Grupa genetycznych zaburzeń metabolicznych zwanych mukopolisacharydozami charakteryzuje się niezdolnością do rozkładania proteoglikanów z powodu nieobecnych lub nieprawidłowych enzymów lizosomalnych. Zaburzenia te prowadzą do gromadzenia się proteoglikanu w komórkach. W zależności od rodzaju proteoglikanu pozwalającej na gromadzenie się, mukopolisacharydozy może powodować objawy, od krótkiego wzrostu i nadpobudliwości do nieprawidłowego wzrostu szkieletowego i upośledzenia umysłowego.