Co to są proteoglikany?

Proteoglikany są rodzajem cząsteczki występującej w tkance łącznej organizmu. Tkanka łączna jest tkanką włóknistą, która zapewnia wsparcie dla innych struktur ciała. Proteoglikany stanowią większą część macierzy pozakomórkowej, materiału między komórkami, który zapewnia wsparcie strukturalne. W przeciwieństwie do innych tkanek ciała, macierz pozakomórkowa jest najważniejszą częścią tkanki łącznej.

Proteoglikany są silnie glikozylowanymi glikoproteinami. Oznacza to, że są to białka z przyłączonymi łańcuchami polisacharydów, rodzaj węglowodanów. Specyficzny rodzaj polisacharydów przyłączonych do proteoglikanów nazywa się glikozaminoglikanami (GAG). Proteoglikany są naładowane ujemnie z powodu obecności siarczanów i kwasów uronowych. Łańcuchy GAG proteoglikanu mogą być wykonane z siarczanu chondroityny, siarczanu dermatanu, siarczanu heparyny, siarczanu heparanu lub siarczanu keratanu.

Oprócz rodzaju GAG, które niosą, proteoglikany można podzielić na kategorie według wielkości. Duże cząsteczki obejmują agrekan, ważny składnik chrząstki i versican, który znajduje się w naczyniach krwionośnych i skórze. Małe cząsteczki obecne w różnych tkankach łącznych obejmują decorin, biglycan, fibromodulin i lumican. Ponieważ są naładowane ujemnie, proteoglikany pomagają również przyciągać jony dodatnie lub kationy, takie jak wapń, potas i sód. wiążą również wodę i pomagają w transporcie wody i innych cząsteczek przez macierz pozakomórkową.

Wszystkie składniki proteoglikanu są syntetyzowane w komórkach. Część białkowa jest syntetyzowana przez rybosomy, które wytwarzają białka z aminokwasów. Białko jest następnie przenoszone do szorstkiej retikulum endoplazmatycznego (RER). Jest glikozylowany w aparacie Golgiego, innej organelli, w kilku etapach.

Po pierwsze, tetrasacharyd łączący, na którym mogą rosnąć polisacharydy, jest przyłączony do białka. Następnie cukry dodaje się jeden po drugim. Gdy proteoglikan jest kompletny, opuszcza komórkę przez pęcherzyki wydzielnicze i wchodzi do macierzy pozakomórkowej.

Grupa genetycznych zaburzeń metabolicznych zwanych mukopolisacharydozami charakteryzuje się niezdolnością do rozkładania proteoglikanów z powodu braku lub nieprawidłowego działania enzymów lizosomalnych. Zaburzenia te prowadzą do nagromadzenia proteoglikanu w komórkach. W zależności od rodzaju proteoglikanu, który może się nagromadzić, mukopolisacharydozy mogą powodować objawy, od niskiego wzrostu i nadpobudliwości do nieprawidłowego wzrostu szkieletu i upośledzenia umysłowego.