プロテオグリカンとは？

プロテオグリカンは、体の結合組織に見られる分子の一種です。 結合組織は、他の身体構造をサポートする繊維組織です。 プロテオグリカンは、細胞間マトリックスの大部分を構成します。細胞外マトリックスは、構造的サポートを提供する細胞間の物質です。 他の身体組織とは異なり、細胞外マトリックスは結合組織の最も重要な部分です。

プロテオグリカンは、高度にグリコシル化された糖タンパク質です。 これは、炭水化物の一種である多糖類の鎖が付着したタンパク質であることを意味します。 プロテオグリカンに結合した特定のタイプの多糖類は、グリコサミノグリカン（GAG）と呼ばれます。 プロテオグリカンは、硫酸塩とウロン酸の存在により負に帯電しています。 プロテオグリカンのGAG鎖は、コンドロイチン硫酸、デルマタン硫酸、ヘパリン硫酸、ヘパラン硫酸、またはケラタン硫酸でできていてもよい。

プロテオグリカンは、運ぶGAGのタイプに加えて、サイズで分類できます。 大きな分子には、軟骨の重要な成分であるアグリカンと、血管や皮膚に見られるバーシカンが含まれます。 さまざまな結合組織に存在する小分子には、デコリン、ビグリカン、フィブロモジュリン、およびルミカンが含まれます。 プロテオグリカンは負に帯電しているため、カルシウム、カリウム、ナトリウムなどの陽イオンまたは陽イオンを引き付けるのにも役立ちます。 また、水と結合し、細胞外マトリックスを通る水および他の分子の輸送を助けます。

プロテオグリカンのすべての成分は細胞内で合成されます。 タンパク質部分は、タンパク質をアミノ酸から作るリボソームによって合成されます。 その後、タンパク質は粗面小胞体（RER）に移動します。 別の細胞小器官であるゴルジ体で多くのステップでグリコシル化されます。

まず、多糖が成長できるリンク四糖がタンパク質に結合します。 次に、砂糖が1つずつ加えられます。 プロテオグリカンが完成すると、分泌小胞を介して細胞を離れ、細胞外マトリックスに入ります。

ムコ多糖症として知られる遺伝的代謝障害のグループは、リソソーム酵素の欠如または機能不全によりプロテオグリカンを分解できないことを特徴としています。 これらの障害により、細胞内にプロテオグリカンが蓄積します。 蓄積できるプロテオグリカンの種類に応じて、ムコ多糖症は、低身長および多動から異常な骨格成長および精神遅滞に至る症状を引き起こす可能性があります。