Cosa sono i proteoglicani?

i proteoglicani sono un tipo di molecola che si trova nel tessuto connettivo del corpo. Il tessuto connettivo è tessuto fibroso che fornisce supporto per altre strutture del corpo. I proteoglicani costituiscono una parte importante della matrice extracellulare, il materiale tra le cellule che fornisce supporto strutturale. A differenza di altri tessuti corporei, la matrice extracellulare è la parte più importante del tessuto connettivo.

i proteoglicani sono glicoproteine ​​fortemente glicosilate. Ciò significa che sono proteine ​​con catene di polisaccaridi, una specie di carboidrato, attaccati. Il tipo specifico di polisaccaridi attaccati ai proteoglicani sono chiamati glicosaminoglicani (GAG). I proteoglicani sono caricati negativamente a causa della presenza di solfati e acidi uronici. Le catene di bavaglio di un proteoglicano possono essere fatte di condroitin solfato, dermatan solfato, eparina solfato, eparan solfato o keratan solfato.

Oltre al tipo di bavaglio che trasportano, i proteoglicani possono essere classificati per dimensione. Grande MoI lecole includono aggrecan, un componente importante della cartilagine e Versican, che si trova nei vasi sanguigni e nella pelle. Piccole molecole presenti in vari tessuti connettivi includono decorazione, biglycan, fibromodulina e lumican. Poiché sono caricati negativamente, i proteoglicani aiutano anche ad attrarre ioni positivi o cationi, come calcio, potassio e sodio. Leggono anche l'acqua e aiutano nel trasporto di acqua e altre molecole attraverso la matrice extracellulare.

Tutti i componenti di un proteoglicano sono sintetizzati all'interno delle cellule. La porzione proteica è sintetizzata dai ribosomi, che producono proteine ​​dagli aminoacidi. La proteina viene quindi spostata nel reticolo endoplasmatico rozzo (RER). È glicosilato nell'apparato del Golgi, un altro organello, in una serie di passaggi.

Innanzitutto, un tetrasaccaride di collegamento su cui possono crescere i polisaccaridi è attaccato alla proteina. Quindi, thGli zuccheri vengono aggiunti uno per uno. Quando il proteoglicano è completo, lascia la cellula attraverso le vescicole secretorie ed entra nella matrice extracellulare.

Un gruppo di disturbi metabolici genetici noti come mucopolisaccaridosi è caratterizzato dall'incapacità di abbattere i proteoglicani a causa di enzimi lisosomiali assenti o malfunzionanti. Questi disturbi portano a un accumulo di proteoglicano nelle cellule. A seconda del tipo di proteoglicano autorizzato ad accumularsi, la mucopolisaccaridosi può causare sintomi che vanno dalla breve statura e iperattività alla crescita scheletrica anormale e al ritardo mentale.