Co jsou proteoglykany?

Proteoglykany jsou typ molekuly nalezené v pojivové tkáni těla. Pojivová tkáň je vláknitá tkáň, která poskytuje podporu pro jiné struktury těla. Proteoglykany tvoří hlavní část extracelulární matrice, materiálu mezi buňkami, které poskytují strukturální podporu. Na rozdíl od jiných tělesných tkání je extracelulární matrice nejdůležitější součástí pojivové tkáně.

Proteoglykany jsou silně glykosylované glykoproteiny. To znamená, že se jedná o proteiny s řetězci polysacharidů, druhem uhlohydrátů. Specifický typ polysacharidů připojených k proteoglykanům se nazývá glykosaminoglykany (GAG). Proteoglykany jsou negativně nabité kvůli přítomnosti síranů a kyselin uronových. Řetězy roubíku proteoglykanu mohou být vyrobeny z chondroitinového sulfátu, dermatan sulfátu, heparinu sulfátu, heparan sulfátu nebo keratan sulfátu.

Kromě typu roubíku, který nosí, lze proteoglykany kategorizovat podle velikosti. Velká moLecules zahrnují aggrecan, důležitou součást chrupavky a versican, který se nachází v krevních cévách a kůži. Malé molekuly přítomné v různých pojivových tkáních zahrnují dekorin, Biglycan, Fibromodulin a Lumican. Protože jsou negativně nabité, proteoglykany také pomáhají přilákat pozitivní ionty nebo kationty, jako je vápník, draslík a sodík. Také vážou vodu a pomáhají při přenosu vody a jiných molekul prostřednictvím extracelulární matrice.

Všechny složky proteoglykanu jsou syntetizovány v buňkách. Část proteinu je syntetizována ribozomy, které vytvářejí proteiny z aminokyselin. Protein se poté přesune do hrubého endoplazmatického retikula (RER). Je glykosylován v Golgiho aparátu, další organel, v řadě kroků.

Nejprve je k proteinu připojen spojovací tetrasacharid, na kterém mohou polysacharidy růst. Pak, thE cukry se přidávají jeden po druhém. Když je proteoglykan dokončen, opustí buňku skrz sekreční váčky a vstupuje do extracelulární matrice.

Skupina genetických metabolických poruch známých jako mukopolysacharidózy je charakterizována neschopností rozkládat proteoglykany v důsledku nepřítomných nebo nefunkčních lysozomálních enzymů. Tyto poruchy vedou k proteoglykanovému hromadění v buňkách. V závislosti na typu proteoglykanu se mukopolysacharidózy mohou vybudovat příznaky od krátké postavy a hyperaktivity až po abnormální růst kosteru a mentální retardaci.