Co jsou to proteoglykany?

Proteoglykany jsou typem molekuly, která se nachází v pojivové tkáni těla. Pojivová tkáň je vláknitá tkáň, která poskytuje podporu pro další struktury těla. Proteoglykany tvoří hlavní část extracelulární matrice, materiálu mezi buňkami, který poskytuje strukturální podporu. Na rozdíl od jiných tělesných tkání je extracelulární matrice nejdůležitější součástí pojivové tkáně.

Proteoglykany jsou silně glykosylované glykoproteiny. To znamená, že se jedná o proteiny s navázanými řetězci polysacharidů, druhem sacharidů. Specifický typ polysacharidů navázaných na proteoglykany se nazývá glykosaminoglykany (GAG). Proteoglykany jsou negativně nabity kvůli přítomnosti síranů a uronových kyselin. GAG řetězce proteoglykanu mohou být vyrobeny z chondroitin sulfátu, dermatan sulfátu, heparin sulfátu, heparan sulfátu nebo keratan sulfátu.

Kromě typu GAG, který nesou, lze proteoglykany rozdělit podle velikosti. Velké molekuly zahrnují agrekan, důležitou součást chrupavky a versikan, který se nachází v krevních cévách a kůži. Malé molekuly přítomné v různých pojivových tkáních zahrnují decoin, biglycan, fibromodulin a lumican. Protože jsou negativně nabité, proteoglykany také pomáhají přilákat pozitivní ionty nebo kationty, jako je vápník, draslík a sodík. váží také vodu a napomáhají při transportu vody a dalších molekul přes extracelulární matrici.

Všechny složky proteoglykanu jsou syntetizovány uvnitř buněk. Proteinová část je syntetizována ribozomy, které vytvářejí proteiny z aminokyselin. Protein se poté přesune do hrubého endoplazmatického retikula (RER). Je glykosylován v Golgiho aparátu, další organele, v několika krocích.

Nejprve je k proteinu připojen vazebný tetrasacharid, na kterém mohou polysacharidy růst. Potom se cukry přidávají jeden po druhém. Když je proteoglykan kompletní, opouští buňku sekreční váčky a vstupuje do extracelulární matrice.

Skupina genetických metabolických poruch známých jako mukopolysacharidózy se vyznačuje neschopností štěpit proteoglykany v důsledku chybějících nebo nefunkčních lysozomálních enzymů. Tyto poruchy vedou k hromadění proteoglykanu v buňkách. V závislosti na typu proteoglykanu, který se může hromadit, mukopolysacharidózy mohou způsobovat symptomy od krátkého vzrůstu a hyperaktivity po abnormální růst skeletu a mentální retardaci.