Hvad er proteoglycaner?
Proteoglycaner er en type molekyle, der findes i bindevævet i kroppen. Bindvæv er fibrøst væv, der giver støtte til andre kropsstrukturer. Proteoglycaner udgør en vigtig del af den ekstracellulære matrix, materialet mellem celler, der giver strukturel understøttelse. I modsætning til i andre kropsvæv er den ekstracellulære matrix den vigtigste del af bindevæv.
Proteoglycaner er stærkt glycosylerede glycoproteiner. Dette betyder, at de er proteiner med kæder af polysaccharider, en slags kulhydrat, fastgjort. Den specifikke type polysaccharider, der er knyttet til proteoglycaner, kaldes glycosaminoglycaner (GAG'er). Proteoglycaner er negativt ladet på grund af tilstedeværelsen af sulfater og uronsyrer. Gagkæderne af en proteoglycan kan være lavet af chondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratasulfat.
Ud over den type gag, de bærer, kan proteoglycaner kategoriseres efter størrelse. Stor moLecules inkluderer aggrecan, en vigtig komponent i brusk og versican, der findes i blodkar og hud. Små molekyler, der er til stede i forskellige bindevæv, inkluderer dekorin, biglycan, fibromodulin og lumican. Fordi de er negativt ladede, hjælper proteoglycaner også med at tiltrække positive ioner eller kationer, såsom calcium, kalium og natrium. De binder også vand og hjælper med transport af vand og andre molekyler gennem den ekstracellulære matrix.
Alle komponenter i en proteoglycan syntetiseres inden i celler. Proteindelen syntetiseres af ribosomer, der fremstiller proteiner ud af aminosyrer. Proteinet flyttes derefter til den ru endoplasmatiske retikulum (RER). Det er glycosyleret i Golgi -apparatet, en anden organelle, i et antal trin.
For det første er et link -tetrasaccharid, hvorpå polysacchariderne kan vokse, fastgjort til proteinet. Derefter, thE sukker tilsættes en efter en. Når proteoglycan er komplet, forlader den cellen gennem sekretoriske vesikler og kommer ind i den ekstracellulære matrix.
En gruppe af genetiske metaboliske lidelser, der er kendt som mucopolysaccharidoser, er kendetegnet ved manglende evne til at nedbryde proteoglycaner på grund af fraværende eller fungerende lysosomale enzymer. Disse lidelser fører til en proteoglycan -opbygning i cellerne. Afhængig af den type proteoglycan, der er tilladt at opbygge, kan mucopolysaccharidoser forårsage symptomer, der spænder fra kort statur og hyperaktivitet til unormal skeletvækst og mental retardering.