Hvad er proteoglycaner?
Proteoglykaner er en type molekyle, der findes i bindevævet i kroppen. Bindevæv er fibrøst væv, der giver støtte til andre kropsstrukturer. Proteoglykaner udgør en væsentlig del af den ekstracellulære matrix, materialet mellem celler, der giver strukturel støtte. I modsætning til i andre kropsvæv er den ekstracellulære matrix den vigtigste del af bindevæv.
Proteoglycaner er stærkt glycosylerede glycoproteiner. Dette betyder, at de er proteiner med kæder af polysaccharider, en slags kulhydrat, vedhæftet. Den specifikke type polysaccharider bundet til proteoglycaner kaldes glycosaminoglycans (GAG'er). Proteoglykaner er negativt ladede på grund af tilstedeværelsen af sulfater og uronsyrer. GAG-kæderne i en proteoglycan kan være fremstillet af chondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.
Ud over den type GAG, de bærer, kan proteoglycaner kategoriseres efter størrelse. Store molekyler inkluderer aggrecan, en vigtig komponent i brusk, og versican, som findes i blodkarene og huden. Små molekyler, der findes i forskellige bindevæv, inkluderer decorin, biglycan, fibromodulin og lumican. Fordi de er negativt ladede, hjælper proteoglycaner også med at tiltrække positive ioner eller kationer, såsom calcium, kalium og natrium. de binder også vand og hjælper med at transportere vand og andre molekyler gennem den ekstracellulære matrix.
Alle komponenter i en proteoglycan syntetiseres i celler. Proteindelen syntetiseres af ribosomer, der fremstiller proteiner ud af aminosyrer. Proteinet flyttes derefter til det ru endoplasmatiske retikulum (RER). Det glycosyleres i Golgi-apparatet, en anden organelle, i et antal trin.
Først er et bindetetrasaccharid, som polysacchariderne kan vokse på, knyttet til proteinet. Derefter tilføjes sukkeret én efter én. Når proteoglycan er færdig, forlader den cellen gennem sekretoriske vesikler og går ind i den ekstracellulære matrix.
En gruppe af genetiske metabolske forstyrrelser kendt som mucopolysaccharidoser er kendetegnet ved manglende evne til at nedbryde proteoglycaner på grund af fraværende eller svigtende lysosomale enzymer. Disse forstyrrelser fører til en proteoglycan ophobning i cellerne. Afhængig af typen af proteoglycan, der er tilladt at opbygge, kan mucopolysaccharidoser forårsage symptomer, der spænder fra kort status og hyperaktivitet til unormal skeletvækst og mental retardering.