Qu'est-ce que l'acroostéolyse?

L'acroostéolyse, parfois appelée acro-ostéolyse, est une affection rare qui entraîne la perte d'os et de tissus dans les doigts et les orteils. Dans la plupart des cas, cette affection est héréditaire, bien qu'elle puisse également résulter d'une surexposition au chlorure de polyvinyle (PVC) ou à un cas grave d'engelure. Les patients atteints de cette affection perdent souvent des tissus, car une fois que l'acroostéolyse a commencé à détruire les os, les extrémités des doigts et des orteils doivent être retirées par voie chirurgicale afin que les tissus proches ne soient pas endommagés. Certaines maladies peuvent également entraîner la perte de tissu osseux aux extrémités des doigts.

Chez l'homme, l'os situé au bout de chaque doigt ou orteil se termine par une structure appelée touffe. Ces touffes sont une partie plus large et plus plate de l'os et se trouvent aux extrémités des os, appelées phalanges distales. Dans l'acroostéolyse, ces touffes se désintègrent, entraînant des lésions permanentes des doigts et des orteils. Ces dommages se produisent lentement et peuvent être difficiles à diagnostiquer à temps pour les traiter. Non traitée, la perte d'os provoque la mort des tissus environnants.

Bien qu'il puisse être difficile pour les patients de déterminer si des dommages aux extrémités des os se produisent sous la peau, sur les doigts et les orteils, il existe quelques symptômes externes de l'acroostéolyse. Des ulcères peuvent se former sur le bout des doigts et des orteils chez les patients atteints de cette affection. Dans de nombreux cas, ces ulcères peuvent ne pas guérir ou peuvent guérir et réapparaître fréquemment. Les tissus situés aux extrémités des doigts peuvent également se rétracter en cas d'acroostéolyse, entraînant un raccourcissement irrégulier des doigts et des orteils.

Pour tester l'acroostéolyse, les médecins devront examiner la densité des os dans les mains et les pieds. Des analyses de sang peuvent être utilisées pour déterminer si le calcium est lessivé des os. Des radiographies et des images de résonance magnétique (IRM) peuvent également être prises pour que les médecins puissent voir si les os ont été endommagés.

Il n'y a pas de traitement pour l'acroostéolyse. Lorsque la maladie est découverte, il peut être nécessaire de procéder à une amputation afin d'éviter la propagation d'une nécrose tissulaire et d'une ulcération douloureuse des doigts affectés. Dans certains cas, l’acroostéolyse provoquée par une autre affection peut être traitée par la prise en charge de cette affection.

Les médecins ne savent pas exactement pourquoi l’acroostéolyse se produit, bien qu’ils aient identifié un certain nombre de conditions pouvant l’y conduire. L'exposition à la chaleur extrême ou au froid extrême peut endommager physiquement les os à la fin des doigts, et l'exposition à long terme à certains plastiques peut également causer des dommages irréversibles. L'hyperparathyroïdie, la lèpre et la neuropathie sensorielle et autonome héréditaire peuvent également entraîner cette affection.

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