Vad är akroosteolys?

Akroosteolys, som ibland kallas akro-osteolys, är ett sällsynt tillstånd som resulterar i förlust av ben och vävnad i fingrar och tår. I de flesta fall ärvs detta tillstånd, även om det också kan bero på överexponering för polyvinylklorid (PVC) eller ett allvarligt fall av frostskada. Patienter med detta tillstånd tappar ofta vävnad eftersom när akroosteolysen börjar förstöra benen måste fingrarnas och tårnas ändar tas bort kirurgiskt så att vävnad i närheten inte skadas. Vissa sjukdomar kan också leda till förlust av benvävnad i slutet av siffrorna.

Hos människor slutar benet på spetsen av varje finger eller tå med en struktur som kallas en tuft. Dessa spetsar är en bredare, plattare del av benet och de finns på ändarna på ben som kallas de distala falangerna. Vid akroosteolys sönderdelas dessa tuvor, vilket leder till permanent skada på fingrar och tår. Denna skada inträffar långsamt och kan vara svår att diagnostisera i tid att behandla. Om man inte behandlar orsakar benförlusten att den omgivande vävnaden dör.

Även om det kan vara svårt för patienterna att avgöra om skador på benens ändar förekommer under huden på fingrar och tår, finns det några yttre symtom på akroosteolys. Sår kan bildas på fingrarna och tårna hos patienter med detta tillstånd. I många fall kanske dessa sår inte läker eller kan läka och dyka upp igen ofta. Vävnaden i ändarna av siffrorna kan också försvinna i akroosteolys, vilket får fingrar och tår att förkorta oregelbundet.

För att testa för akroosteolys måste läkare undersöka benens täthet i händer och fötter. Blodprover kan användas för att bestämma om kalcium lakas ut från benen. Röntgenbilder och magnetiska resonansbilder (MRI) kan också tas så att läkare kan se om det har skett någon skada på benen.

Det finns ingen behandling för akroosteolys. När tillståndet upptäcks kan det behövas amputation för att förhindra spridning av vävnadsnekros och smärtsam sårbildning på de drabbade siffrorna. I vissa fall kan akroosteolys som orsakas av ett annat medicinskt tillstånd behandlas genom hanteringen av denna störning.

Läkarna är inte säkra exakt varför akroosteolys uppstår, även om de har identifierat ett antal tillstånd som kan leda till det. Exponering för extremt hett eller kallt kan fysiskt skada benen i slutet av siffrorna, och långvarig exponering för viss plast kan också orsaka irreversibel skada. Hyperparatyreoidism, spetälska och ärftlig sensorisk och autonom neuropati kan också leda till detta tillstånd.