Che cos'è un neuroblastoma olfattivo?
Il neuroblastoma olfattivo, chiamato anche estesioneuroblastoma, è un tumore molto maligno o canceroso che si ritiene abbia origine nelle cellule olfattive. Le cellule olfattive, situate nella parte superiore posteriore della parte interna del naso, sono responsabili del senso dell'olfatto. Il neuroblastoma olfattivo spesso risponde bene alla radioterapia, ma il tumore ha un'alta tendenza a ripresentarsi dopo l'escissione.
Il neuroblastoma olfattivo è un tumore relativamente raro. Il tumore fu caratterizzato per la prima volta nel 1924 e da allora ci sono stati meno di 1.000 casi registrati. Il neuroblastoma olfattivo può causare perdita dell'olfatto, del gusto e della vista, nonché deturpazione del viso in casi avanzati.
Nonostante il suo nome, il neuroblastoma olfattivo è considerato distinto dagli altri neuroblastomi, perché non ha origine nel sistema nervoso simpatico (SNS). La condizione è controversa, perché è così rara che non può essere facilmente studiata e caratterizzata. Alcuni casi di estesioneuroblastoma sono estremamente aggressivi, causando la morte in pochi mesi, mentre altri crescono lentamente. Alcuni pazienti sono sopravvissuti per 20 anni con un neuroblastoma olfattivo. Non sono state scoperte tendenze riguardanti la tendenza dell'estesioneuroblastoma a colpire individui di una determinata razza, sesso o età e il tumore non sembra correre nelle famiglie.
Come con altri tumori nasali, i sintomi del neuroblastoma olfattivo rientrano in sei categorie: nasale, facciale, orale, oftalmico, neurologico e cervicale. I sintomi nasali comprendono ostruzione nasale, secrezione e polipi. I sintomi facciali includono gonfiore, dolore e mancanza di sensibilità. I sintomi orali comprendono la perdita dei denti, la perdita dei denti e le ulcere in bocca. I sintomi oftalmici possono presentare come perdita della vista, mentre i problemi cervicali si presentano come una massa nel collo. I sintomi nasali sono i più comuni e di solito i primi ad apparire.
Il neuroblastoma olfattivo viene diagnosticato attraverso l'osservazione dei sintomi, seguito da biopsia o imaging, come una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI). Di solito viene trattato con un intervento chirurgico, seguito da radiazioni. La chemioterapia non è comune nel trattamento dell'estesioneuroblastoma.
Il trattamento chirurgico dell'estesioneuroblastoma, come tutti gli interventi chirurgici, presenta dei rischi. Questi includono infezione, meningite, pneumocefalo e cecità. C'è una variazione del 10-15% nello sviluppo di una di queste complicanze e i pazienti sottoposti a chirurgia per estesioneuroblastoma hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 50-80%. Il paziente dovrebbe essere in grado di lasciare l'ospedale il giorno dopo l'intervento chirurgico e non richiede un lungo periodo di assistenza, ma è necessario un lungo follow-up a causa della tendenza del tumore a ripresentarsi, a volte anni dopo l'intervento chirurgico.