Co to jest neuroblastoma węchowy?

Neroblastoma węchowy, zwany także esthesioneuroblastoma, jest bardzo złośliwym lub rakowym nowotworem, o którym uważa się, że pochodzi z komórek węchowych. Komórki węchowe, znajdujące się w górnej części tylnej części nosa, są odpowiedzialne za zmysł węchu. Neroblastoma węchowy często dobrze reaguje na radioterapię, ale guz ma wysoką tendencję do nawrotu po wycięciu.

Neroblastoma węchowy jest stosunkowo rzadkim rakiem. Rak został po raz pierwszy scharakteryzowany w 1924 roku i od tego czasu odnotowano mniej niż 1000 przypadków. Neroblastoma węchowy może powodować utratę węchu, smaku i wzroku, a także zniekształcenie twarzy w zaawansowanych przypadkach.

Pomimo swojej nazwy, nerwiak niedojrzały węchowy jest uważany za odrębny od innych nerwiaków niedojrzałych, ponieważ nie pochodzi z układu współczulnego (SNS). Stan jest kontrowersyjny, ponieważ występuje tak rzadko, że nie można go łatwo zbadać i scharakteryzować. Niektóre przypadki esthesioneuroblastoma są wyjątkowo agresywne, co powoduje śmierć w ciągu kilku miesięcy, podczas gdy inne rosną powoli. Niektórzy pacjenci przeżyli od 20 lat z nerwiakiem niedojrzałym. Nie stwierdzono trendów dotyczących tendencji esthesioneuroblastoma do wpływania na osoby określonej rasy, płci lub wieku, a guz wydaje się nie występować w rodzinach.

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów nosa, objawy neuroblastoma węchowego dzielą się na sześć kategorii: nosową, twarzową, ustną, oftalmiczną, neurologiczną i szyjną. Objawy nosa obejmują niedrożność nosa, wydzielinę i polipy. Objawy twarzy obejmują obrzęk, ból i brak czucia. Objawy ustne obejmują luźne zęby i utratę zębów, a także wrzody w jamie ustnej. Objawy okulistyczne mogą występować jako utrata wzroku, podczas gdy problemy z szyjką macicy występują jako masa szyi. Objawy nosowe są najczęstsze i zwykle pojawiają się jako pierwsze.

Neroblastoma węchowy rozpoznaje się poprzez obserwację objawów, a następnie biopsję lub obrazowanie, takie jak tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI). Zwykle leczy się go chirurgicznie, a następnie napromieniowuje. Chemioterapia nie jest powszechna w leczeniu esthesioneuroblastoma.

Leczenie chirurgiczne esthesioneuroblastoma, podobnie jak wszystkie operacje, wiąże się z ryzykiem. Należą do nich infekcja, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, odma płucna i ślepota. Występuje 10-15% zmiana w rozwoju jednego z tych powikłań, a pacjenci poddawani operacji esthesioneuroblastoma mają pięcioletni wskaźnik przeżycia wynoszący 50-80%. Pacjent powinien móc opuścić szpital następnego dnia po operacji i nie wymaga obszernej opieki pooperacyjnej, ale konieczna jest długa obserwacja ze względu na skłonność guza do nawrotu, czasami lata po operacji.