Qu'est-ce qu'un neuroblastome olfactif?

Le neuroblastome olfactif, également appelé esthesioneuroblastoma, est une tumeur très maligne, ou cancéreuse, supposée provenir des cellules olfactives. Les cellules olfactives, situées dans la partie supérieure arrière de l'intérieur du nez, sont responsables de l'odorat. Le neuroblastome olfactif répond souvent bien à la radiothérapie, mais la tumeur a une forte tendance à récidiver après l'excision.

Le neuroblastome olfactif est un cancer relativement rare. Le cancer a été caractérisé pour la première fois en 1924 et il y a eu moins de 1 000 cas enregistrés depuis. Le neuroblastome olfactif peut entraîner une perte de l’odorat, du goût et de la vision, ainsi que des défigurations du visage dans les cas avancés.

Malgré son nom, le neuroblastome olfactif est considéré comme distinct des autres neuroblastomes, car il ne provient pas du système nerveux sympathique (SNS). La condition est controversée, car elle est si rare qu’elle ne peut pas être facilement étudiée et caractérisée. Certains cas d’esthesioneuroblastoma sont extrêmement agressifs, entraînant la mort en quelques mois, alors que d’autres se développent lentement. Certains patients ont survécu pendant 20 ans à un neuroblastome olfactif. Aucune tendance n'a été découverte concernant la tendance de l'esthesioneuroblastoma à toucher des individus d'une certaine race, sexe ou âge, et la tumeur ne semble pas se propager dans les familles.

Comme pour les autres cancers du nez, les symptômes du neuroblastome olfactif peuvent être classés en six catégories: nasale, faciale, orale, ophtalmique, neurologique et cervicale. Les symptômes nasaux incluent obstruction nasale, écoulement et polypes. Les symptômes faciaux incluent gonflement, douleur et manque de sensation. Les symptômes buccaux comprennent les dents desserrées et la perte de dents, ainsi que des ulcères de la bouche. Les symptômes ophtalmiques peuvent se présenter sous la forme d'une perte de vision, tandis que les problèmes cervicaux se présentent sous la forme d'une masse dans le cou. Les symptômes nasaux sont les plus fréquents et généralement les premiers à apparaître.

Le neuroblastome olfactif est diagnostiqué par l'observation des symptômes, suivie d'une biopsie ou d'une imagerie, telle qu'un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Il est généralement traité par une intervention chirurgicale, suivie d'une radiothérapie. La chimiothérapie n'est pas courante dans le traitement de l'esthesioneuroblastoma.

Le traitement chirurgical de l'esthesioneuroblastoma, comme toutes les chirurgies, comporte des risques. Ceux-ci incluent l'infection, la méningite, le pneumocéphale et la cécité. Une de ces complications a évolué de 10 à 15%, et le taux de survie à cinq ans de l’esthesioneuroblastome est de 50 à 80%. Le patient doit pouvoir quitter l'hôpital le lendemain de la chirurgie et ne nécessite pas de suivi important, mais un suivi de longue durée est nécessaire en raison de la tendance à la réapparition de la tumeur, parfois des années après la chirurgie.