Wat is een olfactorisch neuroblastoom?
Olfactorisch neuroblastoom, ook wel esthesioneuroblastoom genoemd, is een zeer kwaadaardige of kankerachtige tumor waarvan wordt aangenomen dat deze afkomstig is uit de reukcellen. De reukcellen, gelegen in de bovenste achterkant van de binnenkant van de neus, zijn verantwoordelijk voor het reukvermogen. Olfactorisch neuroblastoom reageert vaak goed op bestralingstherapie, maar de tumor heeft een hoge neiging om terug te keren na excisie.
Olfactorisch neuroblastoom is een relatief zeldzame kanker. De kanker werd voor het eerst gekarakteriseerd in 1924 en sindsdien zijn er minder dan 1.000 gevallen geregistreerd. Olfactorisch neuroblastoom kan verlies van geur, smaak en gezichtsvermogen veroorzaken, evenals gezichtsvervorming in geavanceerde gevallen.
Ondanks zijn naam wordt olfactorisch neuroblastoom beschouwd als verschillend van andere neuroblastomen, omdat het niet afkomstig is uit het sympathische zenuwstelsel (SNS). De aandoening is controversieel, omdat het zo zeldzaam is dat het niet gemakkelijk kan worden bestudeerd en gekarakteriseerd. Sommige gevallen van esthesioneuroblastoom zijn extreem agressief, wat binnen enkele maanden de dood tot gevolg heeft, terwijl andere langzaam groeien. Sommige patiënten hebben 20 jaar overleefd met een reukneuroblastoom. Er zijn geen trends ontdekt met betrekking tot de neiging van esthesioneuroblastoom om personen van een bepaald ras, geslacht of leeftijd te beïnvloeden, en de tumor lijkt niet in families te worden uitgevoerd.
Net als bij andere nasale kankers vallen de symptomen van olfactorisch neuroblastoom in zes categorieën: nasaal, gezicht, oraal, oogheelkundig, neurologisch en cervicaal. Neusverschijnselen omvatten neusobstructie, afscheiding en poliepen. Gezichtssymptomen zijn onder meer zwelling, pijn en gebrek aan gevoel. Mondelinge symptomen omvatten losse tanden en het verlies van tanden, evenals zweren in de mond. Oogheelkundige symptomen kunnen zich voordoen als verlies van het gezichtsvermogen, terwijl cervicale problemen zich voordoen als een massa in de nek. Neusverschijnselen komen het meest voor en verschijnen meestal als eerste.
Olfactorisch neuroblastoom wordt gediagnosticeerd door observatie van symptomen, gevolgd door biopsie of beeldvorming, zoals een computertomografie (CT) scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Het wordt meestal behandeld met een operatie, gevolgd door straling. Chemotherapie komt niet vaak voor bij de behandeling van esthesioneuroblastoom.
De chirurgische behandeling van esthesioneuroblastoom, zoals alle operaties, heeft risico's. Deze omvatten infectie, meningitis, pneumocephalus en blindheid. Er is een verandering van 10-15% van de ontwikkeling van een van deze complicaties en patiënten die een operatie ondergaan voor esthesioneuroblastoom hebben een overlevingspercentage van vijf jaar van 50-80%. De patiënt moet het ziekenhuis de dag na de operatie kunnen verlaten en heeft geen uitgebreide nazorg nodig, maar een langdurige follow-up is vereist vanwege de neiging van de tumor om terug te keren, soms jaren na de operatie.