Vad är ett luktande neuroblastom?

Olfactory neuroblastoma, även kallad esthesioneuroblastoma, är en mycket malig, eller cancerös, tumör som tros komma från luktcellerna. De luktande cellerna, som ligger i den övre bakre delen av näsan, är ansvariga för lukten. Olfactory neuroblastom svarar ofta bra på strålbehandling, men tumören har en hög tendens att återkomma efter excision.

Olfaktoriskt neuroblastom är en relativt sällsynt cancer. Cancern kännetecknades först 1924 och det har funnits mindre än 1 000 registrerade fall sedan dess. Olfaktorisk neuroblastom kan orsaka lukt, smak och synförlust samt ansiktsdefigurering i avancerade fall.

Trots sitt namn anses luktande neuroblastom skilja sig från andra neuroblastom, eftersom det inte har sitt ursprung i det sympatiska nervsystemet (SNS). Tillståndet är kontroversiellt, eftersom det är så sällsynt att det inte lätt kan studeras och karakteriseras. Vissa fall av esthesioneuroblastoma är extremt aggressiva, vilket resulterar i döden inom några månader, medan andra växer långsamt. Vissa patienter har överlevt i 20 år med en luktande neuroblastom. Inga trender har upptäckts när det gäller tendens av esthesioneuroblastom att påverka individer av en viss ras, kön eller ålder, och tumören verkar inte löpa i familjer.

Liksom med andra näscancer faller symtomen på luktande neuroblastom i sex kategorier: nasal, ansikts-, oral, oftalmisk, neurologisk och cervical. Nasala symtom inkluderar näsobstruktion, urladdning och polyper. Ansiktssymtom inkluderar svullnad, smärta och bristande känsla. Orala symtom inkluderar lösa tänder och tappförlust samt magsår i munnen. Oftalmiska symtom kan förekomma som synförlust medan cervikala problem förekommer som en massa i nacken. Nasala symtom är de vanligaste och vanligtvis de första som dyker upp.

Olfaktoriskt neuroblastom diagnostiseras genom observation av symtom, följt av biopsi eller avbildning, såsom en datortomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI). Det behandlas vanligtvis med operation, följt av strålning. Kemoterapi är inte vanligt vid behandling av esthesioneuroblastoma.

Den kirurgiska behandlingen av esthesioneuroblastoma, som alla operationer, har risker. Dessa inkluderar infektion, meningit, pneumocephalus och blindhet. Det har skett en förändring på 10-15% av att utveckla en av dessa komplikationer, och patienter som genomgår kirurgi för esthesioneuroblastom har en fem års överlevnad på 50-80%. Patienten ska kunna lämna sjukhuset dagen efter operationen och kräver inte omfattande eftervård, men en lång uppföljning krävs på grund av tumörens tendens att återkomma, ibland år efter operationen.