Cos'è la distrofia endoteliale di Fuchs?

La distrofia endoteliale di Fuchs è una malattia degenerativa della cornea, la parte anteriore dell'occhio che copre l'iride e la pupilla. La malattia prende il nome dall'oftalmologo austriaco che la descrisse per la prima volta nel 1910, Ernst Fuchs. La distrofia endoteliale di Fuchs viene diagnosticata più spesso nelle donne che negli uomini e di solito non causa problemi di vista fino agli anni '50 o '60 del paziente, sebbene i primi segni della malattia possano comparire già negli anni '30. La malattia è genetica, sebbene possa essere aggravata da un trauma oculare o da un intervento chirurgico.

La distrofia endoteliale di Fuchs è causata dalla degenerazione dell'endotelio corneale, la membrana più interna della cornea. Le cellule di questa membrana sono responsabili del pompaggio di accumuli di liquido al fine di mantenere chiara la cornea. La distrofia di Fuch è caratterizzata da un ispessimento di uno strato di collagene della cornea, la membrana di Descemet, che alla fine porta a edema coronale, o gonfiore e perdita della vista.

I sintomi della distrofia endoteliale di Fuchs sono spesso peggiori al mattino e diminuiscono durante il giorno, poiché i liquidi che causano i gonfiori evaporano più facilmente quando gli occhi sono aperti. Mentre la malattia progredisce, la vista rimane sfocata durante il giorno. Nelle fasi successive, gli accumuli di liquido nella cornea possono anche causare vesciche dolorose.

La prima linea di trattamento per la distrofia endoteliale di Fuchs comprende metodi per asciugare la cornea. Questi includono soluzione salina topica, lenti a contatto morbide terapeutiche e l'uso di un asciugacapelli sugli occhi. L'ultimo metodo richiede di tenere l'asciugatrice, impostare con la ventola bassa e la temperatura fredda, sul lato del viso per essere delicati sugli occhi. Questi metodi di trattamento per la distrofia endoteliale di Fuchs alleviano solo i sintomi e non sono cure per la malattia.

L'unica cura attuale per la distrofia di Fuchs è la chirurgia del trapianto di cornea, chiamata anche cheratoplastica. Esistono diverse forme di questo intervento chirurgico, che è stato notevolmente migliorato negli ultimi anni. Tradizionalmente, la cheratoplastica penetrante, in cui viene sostituita l'intera cornea, è stata la più comune. Altri interventi chirurgici, tra cui la cheratoplastica lamellare e la cheratoplastica endoteliale stripping di Descemet (DSEK), in cui viene sostituita solo una parte della cornea, sono diventati più comuni. Uno dei metodi più recenti, la cheratoplastica endoteliale a membrana Descemet (DMEK), è meno invasivo rispetto ad altre opzioni, in quanto comporta il trapianto della sola membrana di Descemet. Qualsiasi paziente con distrofia endoteliale di Fuchs dovrebbe parlare con uno specialista su quale tipo di intervento chirurgico sia il migliore.

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