フックスの内皮ジストロフィーとは？

フックスの内皮ジストロフィーは、虹彩と瞳孔を覆う目の前部である角膜の変性疾患です。 この病気の名前は、1910年にエルンストフックスが最初に説明したオーストリアの眼科医にちなんで付けられました。 フックスの内皮ジストロフィーは男性よりも女性でより頻繁に診断され、通常は患者の50代または60代まで視力障害を引き起こしませんが、病気の初期の兆候は30代前半にも現れます。 この病気は遺伝性ですが、眼の外傷や手術によって悪化する可能性があります。

フックスの内皮ジストロフィーは、角膜の最も内側の膜である角膜内皮の変性によって引き起こされます。 この膜の細胞は、角膜をきれいに保つために、液体の蓄積をポンプで排出します。 フッチのジストロフィーは、角膜のコラーゲン層、デスメ膜の肥厚によって特徴付けられ、最終的に冠状浮腫、または腫脹、および視力喪失をもたらします。

フックスの内皮ジストロフィーの症状は、目が開いているときに腫れの原因となる液体がより容易に蒸発するため、多くの場合、午前中に最悪であり、終日減少します。 病気が進行するにつれて、視力は一日中ぼやけてしまいます。 後の段階では、角膜に液体がたまると痛みを伴う水疱ができます。

フックス内皮ジストロフィーの治療の最初の行は、角膜を乾燥させる方法を含む。 これらには、局所生理食塩水、治療用ソフトコンタクトレンズ、および目にヘアドライヤーを使用することが含まれます。 最後の方法では、目をやさしくするために、顔の側面にファンを低く設定し、温度を下げて乾燥機を保持する必要があります。 フックスの内皮ジストロフィーのこれらの治療法は症状を緩和するだけであり、病気の治療法ではありません。

フックスのジストロフィーの現在の唯一の治療法は、角膜移植術とも呼ばれる角膜移植手術です。 この手術には多くの異なる形態があり、近年大幅に改善されています。 伝統的に、角膜全体が置換される角膜移植術が最も一般的でした。 角膜の一部のみが置換される層状角膜形成術およびデスメット剥離内皮角膜形成術（DSEK）を含む他の手術がより一般的になりました。 最新の方法の1つであるデスメット膜内皮角膜移植（DMEK）は、デスメット膜のみの移植を伴うため、他の選択肢よりも侵襲性が低くなります。 フックスの内皮ジストロフィー患者は、どのタイプの手術が最適かについて専門家に相談する必要があります。