末端肥大症の原因は何ですか？

人体は特定のホルモンを使用して成長を促進します。 先端巨大症として知られる疾患の場合など、これらのホルモンのバランスが崩れると、体は異常に成長します。 末端肥大症の原因は本質的に癌性ですが、ほとんどは良性であり、本質的に生命を脅かすものではありません。 通常、がんは必須の成長ホルモンを産生する腺に影響を及ぼしますが、身体の別の部位のがんも末端肥大症の原因の1つである可能性があります。

末端肥大症は、骨および軟骨の異常な成長を特徴とします。 それは大人に発生しますが、子供の同様の病気は巨人症と呼ばれる状態をもたらします。 患者の最初の兆候には、一般に足と手の拡大が含まれます。実際、 先端巨大症という名前は、ギリシャ語の四肢と拡大の言葉に由来しています。 病気が進行するにつれて、人の顔の自然な骨構造が変化し、顎と眉の骨が突出し、鼻が大きくなります。 先端巨大症の他の症状には、関節炎、手根管症候群、および関節痛が含まれます。

骨と軟骨の成長プロセスには4つの異なるホルモンが関与しています。 成長ホルモン（GH）は重要なもので、脳の下垂体によって生成されます。 この腺の腫瘍は、GHの過剰産生を刺激し、したがって、骨の異常な過剰成長と末端肥大症の軟骨を刺激する可能性があります。 米国の国立衛生研究所（NIH）によると、末端肥大症患者の95％以上がこの腺の良性腫瘍を患っています。 これらの腫瘍の大部分は自発的に発生し、1つの下垂体細胞が突然変異によって癌化し、増殖を始めます。

先端巨大症の原因が下垂体腫瘍に関係しないまれなケースでは、身体の他の部分が影響を受けます。 時には、腫瘍が直接GHを産生します。 ほとんどの場合、腫瘍はGHを産生せず、代わりに成長ホルモン放出ホルモン（GHRH）と呼ばれる別のホルモンの過剰産生を引き起こします。 GHRHは、下垂体がGHを産生することを奨励しているため、末端肥大症の原因の1つになります。

したがって、GHはすべての末端肥大症の症例に中心的に関与しています。 その生産はGHRHレベルによって制御され、血液を介して肝臓に移動します。 肝細胞はGHを感知し、インスリン様成長因子I（IGF-I）と呼ばれる別のホルモンを放出します。

IGF-Iは、体に直接作用して過剰な成長をもたらすホルモンです。 IGF-Iが十分に高いレベルに達すると、健康な下垂体がIGF-Iを感知し、GHの産生を適切に減らします。 GH濃度の低下によりIGF-Iレベルが低下し、成長が停止します。

GHの調節に関与する別のホルモンはソマトスタチンです。 ソマトスタチンは、下垂体からのGHの産生をブロックします。 健康な人では、これら4つのホルモンの相互作用とそれらが互いに及ぼす制御効果は微調整されますが、末端肥大症の患者では、このシステムのバランスが崩れます。 NIHによると、下垂体の小さな良性腫瘍は実際に非常に一般的であり、米国の人口の最大17％が腫瘍を持っていますが、成長障害の症状は見られません。