Quelles sont les causes de l'acromégalie?

Le corps humain utilise certaines hormones pour stimuler la croissance. Si ces hormones deviennent déséquilibrées, comme dans le cas de la maladie appelée acromégalie, le corps se développe anormalement. Les causes de l'acromégalie sont de nature cancéreuse, mais la plupart sont bénignes et ne menacent pas intrinsèquement la vie. Habituellement, les cancers affectent la glande qui produit une hormone de croissance essentielle, mais un cancer dans une autre partie du corps peut également être l’une des causes de l’acromégalie.

L'acromégalie est caractérisée par une croissance anormale des os et du cartilage. Il survient chez l'adulte, bien qu'une maladie similaire chez les enfants entraîne une maladie appelée gigantisme. L'élargissement des pieds et des mains est généralement le premier signe d'un patient. Le nom d' acromégalie provient en fait des mots pour les extrémités et pour l' élargissement en grec. À mesure que la maladie progresse, la structure osseuse naturelle du visage de la personne se modifie, ce qui fait saillie de la mâchoire et du sourcil et élargit le nez. L'arthrite, le syndrome du canal carpien et les articulations douloureuses sont d'autres symptômes de l'acromégalie.

Quatre hormones différentes interviennent dans le processus de croissance des os et du cartilage. L'hormone de croissance (GH) est une substance importante produite par la glande pituitaire du cerveau. Une tumeur dans cette glande peut stimuler la surproduction de GH et donc la prolifération anormale d'os et de cartilage d'acromégalie. Selon le National Institutes of Health (NIH) des États-Unis, plus de 95% des patients atteints d'acromégalie souffrent d'une tumeur bénigne de cette glande. La majorité de ces tumeurs surviennent spontanément, lorsqu'une cellule hypophysaire devient cancéreuse par mutation et commence à se multiplier.

Dans de rares cas où les causes de l'acromégalie ne concernent pas une tumeur de l'hypophyse, d'autres parties du corps sont touchées. Parfois, la tumeur produit directement de la GH. Le plus souvent, les tumeurs ne produisent pas de GH, mais provoquent plutôt une surproduction d'une autre hormone appelée hormone de libération de l'hormone de croissance (GHRH). GHRH encourage l’hypophyse à produire de l’hormone de croissance, ce qui en fait l’une des causes de l’acromégalie.

GH est donc impliqué de manière centrale dans tous les cas d’acromégalie. Sa production est contrôlée par les taux de GHRH, puis il se rend dans le sang jusqu'au foie. Les cellules du foie détectent la GH et libèrent une autre hormone appelée facteur de croissance analogue à l'insuline (IGF-I).

IGF-I est l'hormone qui agit directement sur le corps pour produire la croissance excessive. Lorsque IGF-I atteint un niveau suffisamment élevé, une glande pituitaire en bonne santé détecte le IGF-I et réduit sa production de GH de manière appropriée. La concentration réduite en GH diminue les niveaux d'IGF-I et la croissance cesse.

La somatostatine est une autre hormone impliquée dans la régulation de la GH. La somatostatine empêche l'hypophyse de produire de la GH. Chez les personnes en bonne santé, l'interaction entre ces quatre hormones et l'effet de contrôle qu'elles exercent l'une sur l'autre est réglée avec précision, mais chez les patients acromégaliques, ce système est déséquilibré. Selon les NIH, les petites tumeurs bénignes de l'hypophyse sont en fait assez communes et jusqu'à 17% de la population américaine en sont atteintes, mais ne présentent aucun symptôme de trouble de la croissance.

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