心筋症とは何ですか？

いくつかのタイプの心筋症があり、すべて心筋または心筋組織に影響を及ぼします。 損傷により、心臓が正常に機能しなくなったり、組織の壁が厚くなったり固くなったりして、心臓が満杯になるまで抵抗します。 心筋症はほとんどの場合進行し、心臓移植を必要とする主要な疾患の1つです。

さまざまな形態はすべて比較的まれであり、一般人口の約10分の1が発生しています。 心筋症の1つの形態は、原因が繰り返される心臓発作または脳卒中であるため、虚血と呼ばれます。 非虚血性心筋症には、原因が必ずしも明確ではない3つの主要なタイプが含まれます。 これらは、肥大型心筋症、拡張型心筋症、および制限型心筋症です。 不整脈誘発性右室異形成（ARVD）は、遺伝的起源の4番目のまれなタイプです。

拡張型心筋症は最も一般的な形態であり、心臓の両方の心室またはポンプ室の拡大を引き起こします。 肥大は心臓を弱め、最終的に心不全を引き起こす可能性があります。 早期の拡張型心筋症は、ジギタリスなどの薬、または血圧を下げる薬で治療することができます。 しかし、最終的に、この形態の心筋疾患には通常移植が必要です。 主な原因には、極端なアルコール依存症、ウイルス性疾患、または遺伝的素因が含まれます。

家族歴に拡張型心筋症の他の人が含まれる場合、遺伝が主な原因と見なされることがあります。 拡張型心筋症で示されるウイルスは、リウマチ熱と川崎症候群です。 多くの場合、原因ウイルスは軽度であり、気付かれない場合があります。

肥大型心筋症により、2つの心室間の隔壁である中隔上に追加の心筋組織が成長します。 これにより、体に血液を送り込む左心室のサイズが小さくなります。 症状は一般に最初は軽度ですが、時間の経過とともに進行する場合があります。

薬物は心臓の機能を高めることができます。また、ペースメーカーや除細動器を植え込んで心臓のリズムを制御することがあります。この状態は不整脈による突然死のリスクを伴うからです。 リスクが最小限に抑えられると、肥大型心筋症の多くの人の平均余命は長くなります。 しかし、病気が進行した場合、心臓専門医はアブレーションを行い、アルコールを使用して余分な心筋の一部を焼き払う場合があります。

制限された心筋症は比較的まれです。 心筋が肥大し、心室が硬直し、心臓を適切に満たすことができなくなります。 このタイプは進行する傾向があり、多くは移植が必要です。 発症時の主な目標は、危険な不整脈を取り除き、心機能を高めることです。

不整脈誘発性右室異形成は遺伝病です。 血液を肺に送り込む右心室は筋肉組織を失い、筋肉組織は脂肪組織に置き換わります。 このタイプの心筋症は、非常にまれですが、アスリートの突然死の主な原因の1つです。 通常、罹患者は心不全を呈するまで無症状です。 心不全を減らすために、薬とペースメーカーの埋め込みを併用することがあります。

子供にARVDを渡すリスクは高く、約50％です。 ARVDを持つ親がいる場合は、心臓病専門医に相談して、この状態が自分にあるかどうかを評価することをお勧めします。 早期診断は病気の進行を遅らせるのに役立ちます。また、自分の子供を持つことを検討する際にも重要です。 どちらの親も子供に病気を渡すことができ、ARVDがあると妊娠が複雑になる可能性があります。

現在、心筋症の治療法はありませんが、研究者は遺伝子治療がいつか異常な心臓組織の減少に役割を果たすことを望んでいます。 同様に、移植技術は改善を続けており、平均余命が延びています。 しかし、ドナーの心臓が不足すると移植が不可能になることが多く、多くの人が心臓を待って死にます。 ドナー登録の増加は、心臓を必要とするすべての人に移植を可能にするために奨励されています。