Qu'est-ce que la cardiomyopathie?

Il existe plusieurs types de cardiomyopathies, toutes affectant le myocarde ou le tissu musculaire du coeur. Les dommages empêchent le cœur de fonctionner normalement ou les parois des tissus s'épaississent ou se durcissent, ce qui oblige le cœur à résister au remplissage. La cardiomyopathie progresse dans la plupart des cas et est l'une des principales maladies nécessitant une greffe du coeur.

Les différentes formes sont toutes relativement rares avec environ un dixième de pourcentage dans la population générale. Une forme de cardiomyopathie est appelée ischémique car elle est provoquée par des crises cardiaques ou des AVC répétés. La cardiomyopathie non ischémique comprend trois types principaux dont la cause peut ne pas toujours être claire. Il s'agit d'une cardiomyopathie hypertrophique, d'une cardiomyopathie dilatée et d'une cardiomyopathie restreinte. La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVAR) est un quatrième type rare d’origine génétique.

La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus courante, provoquant une hypertrophie des deux ventricules cardiaques ou des chambres de pompage. L'élargissement affaiblit le cœur et peut éventuellement provoquer une insuffisance cardiaque. La cardiomyopathie dilatée au stade précoce peut être traitée avec des médicaments comme la digitale ou des médicaments qui abaissent la tension artérielle. En fin de compte, cependant, cette forme de maladie du muscle cardiaque nécessite normalement une greffe. Les causes principales incluent l’alcoolisme extrême, les maladies virales ou la prédisposition génétique.

Lorsque les antécédents familiaux incluent d'autres personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée, la génétique peut être considérée comme la cause principale. Les virus indiqués dans la cardiomyopathie dilatée sont le rhumatisme articulaire aigu et le syndrome de Kawasaki. Les virus causaux sont souvent bénins et peuvent passer inaperçus.

La cardiomyopathie hypertrophique provoque la croissance de tissu musculaire cardiaque supplémentaire sur le septum, la cloison séparant les deux ventricules. Cela réduit la taille du ventricule gauche, responsable du pompage du sang vers le corps. Les symptômes sont généralement légers au début, mais peuvent évoluer avec le temps.

Les médicaments peuvent augmenter la fonction cardiaque, et souvent un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implanté contrôle le rythme cardiaque, car cette maladie entraîne un risque de mort subite d'arythmie. Lorsque le risque est minimisé, beaucoup de personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique ont une excellente espérance de vie. Cependant, si la maladie progresse, les cardiologues peuvent effectuer une ablation, qui utilise de l'alcool pour brûler une partie du muscle cardiaque supplémentaire.

La cardiomyopathie restreinte est relativement rare. Les muscles cardiaques s'agrandissent, ce qui provoque la rigidité des ventricules et empêche le cœur de se remplir correctement. Ce type a tendance à progresser, beaucoup nécessitant une greffe. Au début, les objectifs principaux sont d'éliminer les arythmies dangereuses et d'accroître la fonction cardiaque.

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une maladie génétique. Le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons, perd le tissu musculaire, qui est ensuite remplacé par le tissu adipeux. Ce type de cardiomyopathie, bien que très rare, est l’une des principales causes de mort subite chez les athlètes. Habituellement, une personne atteinte est asymptomatique jusqu'à ce qu'elle présente une insuffisance cardiaque. Les médicaments et l'implantation de stimulateurs cardiaques peuvent être utilisés ensemble pour réduire l'insuffisance cardiaque.

Le risque de transmission du TDA sur les enfants est élevé, environ 50%. Il est conseillé, si un parent atteint de DARV, de voir un cardiologue pour évaluer si cette affection est présente en soi. Un diagnostic précoce peut aider à ralentir la maladie et est également important pour envisager d'avoir ses propres enfants. L'un ou l'autre des parents peut transmettre la maladie à un enfant et la grossesse peut être compliquée si l'on est atteint d'un antirétroviral.

Bien que la cardiomyopathie ne puisse actuellement pas être guérie, les chercheurs espèrent que la thérapie génique pourra un jour jouer un rôle dans la réduction des tissus cardiaques anormaux. De plus, la technologie de greffe continue de s'améliorer, augmentant l'espérance de vie. Cependant, le manque de coeurs de donneurs rend souvent la greffe impossible et beaucoup meurent dans l'attente d'un cœur. L’augmentation du registre des donneurs est encouragée pour aider à rendre la transplantation possible pour tous ceux qui ont besoin d’un cœur.

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