Vad är kardiomyopati?
Det finns flera typer av kardiomyopati som alla påverkar hjärtens myokardium eller muskelvävnad. Skador förhindrar hjärtat från att fungera normalt, eller väggarna i vävnaden förtjockas eller hårdnar, vilket får hjärtat att motstå fyllning till kapacitet. Kardiomyopati utvecklas i de flesta fall och är en av de viktigaste sjukdomarna som kräver hjärttransplantation.
De olika formerna är alla relativt sällsynta med ungefär en tiondel av en procent förekomst i den allmänna befolkningen. En form av kardiomyopati kallas ischemisk eftersom orsaken är upprepade hjärtattacker eller stroke. Icke-ischemisk kardiomyopati inkluderar tre huvudtyper där orsaken kanske inte alltid är klar. Dessa är hypertrofisk kardiomyopati, utvidgad kardiomyopati och begränsad kardiomyopati. Arrytmogen dysplasi av höger ventrikulär (ARVD) är en fjärde sällsynt typ av genetiskt ursprung.
Dilaterad kardiomyopati är den vanligaste formen, vilket orsakar utvidgning av båda hjärtans ventriklar eller pumpkammare. Förstoringen försvagar hjärtat och kan orsaka eventuell hjärtsvikt. Utvidgad kardiomyopati i tidigt stadium kan behandlas med mediciner som digitalis, eller läkemedel som sänker blodtrycket. I slutändan kräver emellertid denna form av hjärtmuskelnsjukdom normalt transplantation. Huvudorsakerna inkluderar extrem alkoholism, virussjukdomar eller genetisk predisposition.
När familjehistoria inkluderar andra med utvidgad kardiomyopati, kan genetik betraktas som den främsta orsaken. Virus som indikeras vid utvidgad kardiomyopati är reumatisk feber och Kawasakis syndrom. Ofta är kausala virus milda och kan gå obemärkt.
Hypertrofisk kardiomyopati får ytterligare hjärtmuskelvävnad att växa på septum, som skiljer väggen mellan de två kammarna. Detta minskar storleken på den vänstra kammaren, som är ansvarig för att pumpa blod till kroppen. Symtomen är i allmänhet milda till en början, men kan utvecklas över tid.
Läkemedel kan öka hjärtfunktionen, och ofta kontrollerar en implanterad pacemaker eller defibrillator hjärtrytmer, eftersom detta tillstånd medför risken för plötslig arytmidöd. När risken minimeras har många med hypertrofisk kardiomyopati en utmärkt livslängd. Men om sjukdomen utvecklas kan kardiologer utföra en ablation, som använder alkohol för att bränna bort en del av den extra hjärtmuskeln.
Begränsad kardiomyopati är relativt sällsynt .. Hjärtmusklerna förstoras vilket gör att kammarna blir styva och inte kan låta hjärtat fylla ordentligt. Denna typ tenderar att utvecklas, med många som behöver en transplantation. I början är de primära målen att eliminera farliga arytmier och att öka hjärtfunktionen.
Arytmogen dysplasi av höger ventrikulär är en genetisk sjukdom. Den högra ventrikeln, som pumpar blod till lungorna, förlorar muskelvävnad, som sedan ersätts av fettvävnad. Denna typ av kardiomyopati, även om det är mycket sällsynt, är en av de främsta orsakerna till plötslig död hos idrottare. Vanligtvis är en drabbad person asymptomatisk tills han eller hon har hjärtsvikt. Mediciner och pacemakerimplantation kan användas tillsammans för att minska hjärtsvikt.
Risken för att ARVD överförs till barn är hög, cirka 50%. Det är tillrådligt om man har en förälder med ARVD för att träffa en kardiolog för att utvärdera om detta tillstånd finns i sig själv. Tidig diagnos kan hjälpa till att bromsa sjukdomen och också vara viktig när man överväger att ha sina egna barn. Båda föräldrarna kan överföra sjukdomen till ett barn, och graviditeten kan vara komplicerad om man har ARVD.
Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot kardiomyopati, hoppas forskare att genterapi en dag kan spela en roll för att minska onormal hjärtvävnad. Transplantationstekniken fortsätter också att förbättras, vilket ökar livslängden. Bristen på donatorhjärtan gör emellertid ofta transplantation omöjlig, och många dör och väntar på ett hjärta. Ett ökat givarregister uppmuntras att bidra till att transplantation är möjlig för alla som behöver hjärta.