血液細細胞リンパ酸化細胞症とは何ですか？

血液糖細胞性リンパ管性細胞症は非常にまれな障害であり、時にはその発症から数週間または数日以内に致命的になる可能性があります。これは、特定の種類の白血球が体内の健康な組織を攻撃して破壊する非常に攻撃的な免疫系活動によって特徴付けられます。この病気は遺伝的または後天性である可能性があり、通常、幼児期または幼児期に見られます。治療の選択肢には、異常な血球の作用をブロックするための免疫系抑制薬と化学療法が含まれます。重度の場合、患者は緊急骨髄移植を受ける必要がある場合があります。

血液糖細胞リンパ酸化細胞症の正確な原因は完全には理解されていませんが、医師はいくつかの危険因子を特定しています。障害の遺伝的形態は、2種類の血球の産生と作用を制御する1つまたは複数の特異的遺伝子の変異に起因します：リンパ球と組織球。この病気は常染色体劣性です。つまり、両方の親がアブノルマを運ばなければならないことを意味します子供がそれを継承する遺伝子のコピー。後天性の血液糖細胞性リンパ酸化細胞症の形態は、通常、重度のウイルス性または細菌感染の後に発生します。免疫系は、感染性病原体が体から根絶されると、正常な活動レベルに戻ることができません。

リンパ球と組織球は通常、感染症と戦うのに役立ちます。しかし、血液細細胞リンパ酸化細胞症の場合、細胞は病原体に対して行うのと同じ方法で健康な体組織に反応します。その結果、臓器の炎症、組織死、および重要な血液および骨髄細胞の破壊が生じます。障害のある患者は、一般に、高熱、皮膚発疹、黄undを経験します。脾臓、肝臓、その他の臓器は拡大し、適切に機能することを止めることができます。脳も同様に影響を受ける可能性があり、過敏性、精神的混乱、発作、そしておそらくcom睡状態または突然につながる可能性があります死。

医師は、症状を慎重にレビューし、一連の検査を実施することにより、血液糖細胞性リンパ酸化細胞症を診断できます。血液サンプルを分析して、異常な白血球および赤血球数を確認し、感染症の存在をスクリーニングします。身体検査とイメージングテストは、どの臓器が損傷しているか、どの程度まで損傷しているかを判断するのに役立ちます。血液細細胞リンパ酸化細胞症の症状を示す患者は入院し、すぐに治療されます。

治療の目標は、リンパ球と組織球の過剰活性を止めることです。化学療法薬およびその他の免疫抑制剤は、多くの場合、免疫系のほとんどを一時的にシャットダウンするのに効果的であり、臓器や体組織に回復する時間を与えます。障害の後天的な形態は通常、医療に反応しますが、遺伝的状態を抱えているほとんどの患者は、再発する問題を防ぐために最終的に骨髄移植を必要とします。骨髄から異常な細胞を除去し、交換することにより健康な幹細胞を使用して、多数の患者が永久に回復することができます。