悪性温熱症とは何ですか？

悪性高温症候群（MHS）としても知られる

悪性高熱療法（MH）は、全身麻酔薬の投与後に存在するまれな遺伝的状態です。 この潜在的に致命的な状態の治療は、臓器の損傷や脳機能障害を含む可能性のある合併症を防ぐために、一時的な症状の即時の緩和に集中しています。 治療せずに、悪性の高温療法が臓器不全や早期死を引き起こす可能性があります。

悪性高温の個人は、デスフラン、メトキシフルラン、セボフルランなどの特定の一般麻酔薬の投与に対する不利な生理学的反応を経験します。 一般的に吸入剤として投与されるこのような麻酔薬は、薬物が個人のシステムに入ると、上昇または不規則な心拍を誘発する可能性があります。 ほとんどの場合、麻酔薬が与えられるまで副作用は発見されません。 悪性高温の一部の個人は、非常に高いテンペを発症する可能性があります発熱を下げ、脳の損傷を防ぐために冷却材料を即座に塗布する必要がある麻酔投与後のrature。 MHの追加兆候には、腎機能障害に起因する筋肉の硬直と尿の変色が含まれます。 MHSと診断された人は、一般に、病気の担体である少なくとも1人の親を持っています。 MHの人は、特定の麻酔薬にさらされている場合、または場合によっては極端な温度または極端な身体的株によって誘発される生理学的ストレスにさらされると、カルシウムとカリウムの抑制されていない放出を引き起こす遺伝細胞変異を持っています。

MHエピソード中の筋肉からのカルシウムの急速な放出は、本質的に筋肉の発作と硬化を引き起こします。e適切な筋肉機能に必要なエネルギー。 失われた細胞エネルギーは、筋肉の崩壊の発症と、カリウムの血流へのカリウムの規制されていない放出を引き起こします。 カリウムの導入は、減衰筋組織によって放出されるミオグロビン色素沈着の損失によってさらに悪化します。 2つの組み合わせは、心血管と腎機能に悪影響を及ぼします。

個人が悪性高温の原因となる遺伝的変異を持っていると疑われる場合、または家族歴を認識している場合、MHの提示に関与するリアノジン受容体1（RYR1）遺伝子の存在を検証するために遺伝子検査を受ける可能性があります。 この状態は麻酔薬の投与後に最も頻繁に診断されますが、MHエピソードに続いて個人の状態を評価するために投与される可能性のあるテストがあります。 筋肉のミオグロビンを実施して、筋肉の状態を評価し、示されているように劣化を確認することができます尿中のミオグロビンの存在によって。 さらに、個人の肝臓と腎臓の機能を評価するために代謝パネルを実施できます。

MHの治療は、症状の症状と重症度に完全に依存しています。 ほとんどの人は、恒久的な臓器損傷を防ぐためにそれを減らすために即時の措置を必要とする非常に高い温度を呈します。 そのような場合、体温を下げるのに役立つ冷たいタオルまたは毛布を個人の上に置くことができます。 ダントロレンやベータ遮断薬などの筋肉弛緩薬および神経遮断薬の薬は、筋肉のけいれんを軽減し、個人の心臓のリズムを調節するために投与される可能性があります。 脱水を防ぎ、適切な臓器機能をサポートするために、追加の液体が静脈内投与される場合があります。

悪性温熱症のエピソードは、家族の病歴についての認識を通じて防止される場合があります。 MHSと診断された、またはTHに関連する合併症のために死亡した親relativeと障害は医師に知らせるべきですか。 悪性高温の存在下で投与される可能性のある麻酔薬があり、完全に安全であり、ベクロニウム、亜酸化窒素、プロポフォールなどのMHエピソードをトリガーしません。