悪性高熱症とは

悪性高体温症候群（MH）は、悪性高体温症候群（MHS）としても知られており、全身麻酔薬の投与後に現れるまれな遺伝的状態です。 この潜在的に致命的な状態の治療は、臓器障害や脳機能障害を含む合併症を防ぐために、一時的な症状の即時緩和に集中しています。 治療せずに放置すると、悪性高体温は臓器不全や早死につながる可能性があります。

悪性高体温症の個人は、デスフルラン、メトキシフルラン、セボフルランなどの特定の全身麻酔薬の投与に対して有害な生理学的反応を経験します。 一般に、吸入剤として投与されるこのような麻酔薬は、薬物が個人のシステムに入ると、心拍の上昇または不規則を引き起こす可能性があります。 ほとんどの場合、麻酔薬が投与されるまで副作用は発見されません。 悪性高熱症の人の中には、麻酔薬の投与後に非常に高温になる場合があり、発熱を抑えて脳の損傷を防ぐために冷却材をすぐに塗布する必要があります。 MHのその他の徴候には、筋肉の硬直および腎機能障害に起因する尿の変色が含まれます。

この重篤な状態を発症する多くの人は、障害または麻酔による死の家族歴があります。 MHSと診断された人は一般に、病気の保因者である少なくとも1人の親を持っています。 MHを持つ個人は、特定の麻酔薬にさらされたときにカルシウムやカリウムの無制限の放出を引き起こす遺伝子細胞変異を持っています。

MHエピソード中の筋肉からのカルシウムの急速な放出は、適切な筋肉機能に必要なエネルギーを枯渇させながら、本質的に筋肉の発作と硬化を引き起こします。 失われた細胞エネルギーは、筋肉の衰弱の発症と血流への無秩序なカリウムの放出を引き起こします。 カリウムの導入は、筋肉組織の崩壊によって放出されるミオグロビン色素沈着の損失によってさらに悪化します。 この2つの組み合わせは、心血管機能と腎機能に悪影響を及ぼします。

悪性高熱の原因となる遺伝的変異の疑いがある人、または家族歴を知っている人は、MHの発症に関与するリアノジン受容体1（RYR1）遺伝子の存在を確認するために遺伝子検査を受けることがあります。 症状は麻酔薬の投与後に最も頻繁に診断されますが、MHエピソード後の個人の状態を評価するために実施できるテストがあります。 筋肉の状態を評価し、尿中にミオグロビンが存在することで示されるような劣化がないかどうかを調べるために、尿ミオグロビンを実施することがあります。 さらに、代謝パネルを実施して、個人の肝機能および腎機能を評価することができます。

MHの治療は、症状の発現と重症度に完全に依存しています。 ほとんどの人は非常に高い温度を呈するため、恒久的な臓器損傷を防ぐために、それを減らすための即時の対策が必要です。 そのような場合、体温を下げるために冷たいタオルまたは毛布を個人の上に置くことができます。 ダントロレンやベータ遮断薬などの筋弛緩薬や神経遮断薬を投与して、筋肉のけいれんを緩和し、個人の心臓のリズムを調節することができます。 脱水を防ぎ、適切な臓器機能をサポートするために、追加の液体を静脈内投与することがあります。

悪性高熱症のエピソードは、家族の病歴についての認識を通じて予防される場合があります。 MHSと診断された、またはこの障害に関連する合併症のために死亡した親族のいる人は、医師に連絡する必要があります。 ベクロニウム、亜酸化窒素、プロポフォールなど、完全に安全でMH発作を引き起こさない悪性高熱の存在下で投与できる麻酔薬があります。