Vad är malign hypertermi?

malign hypertermi (MH), även känd som malignt hypertermisyndrom (MHS), är ett sällsynt genetiskt tillstånd som presenterar efter administrering av en allmän bedövning. Behandling för detta potentiellt dödliga tillstånd är inriktat på omedelbar lindring av episodiska symtom för att förhindra komplikationer som kan inkludera organskador och försämrad hjärnfunktion. Om den inte behandlas, kan malign hypertermi resultera i organsvikt och för tidig död.

Individer med malign hypertermi upplever en negativ fysiologisk reaktion på administrationen av vissa allmänna anestesimäkemedel, såsom desfluran, metoxifuran och sevofluran. Generellt administrerat som en inhalant kan sådan anestetik inducera en förhöjd eller oregelbunden hjärtslag när läkemedlen kommer in i individens system. I de flesta fall upptäcks inte biverkningen förrän efter att bedövningen har givits. Vissa individer med malign hypertermi kan utveckla en extremt hög tempeRature efter anestetikadministration som kräver omedelbar applicering av kylmaterial för att få ner deras feber och förhindra hjärnskador. Ytterligare tecken på MH inkluderar styvhet i musklerna och urin missfärgning till följd av nedsatt njurfunktion.

Många som utvecklar detta allvarliga tillstånd har en familjehistoria av störningen eller anestesiminducerad död. De som diagnostiseras med MHS har i allmänhet minst en förälder som är en bärare för sjukdomen. Personer med MH har en genetisk cellmutation som utlöser den obegränsade frisättningen av kalcium och kalium när han eller hon utsätts för vissa anestetiska läkemedel eller i vissa fall fysiologisk stress som induceras av extrema temperaturer eller extrem fysisk belastning.

Den snabba frisättningen av kalcium från musklerna under en MH -avsnitt orsakar i huvudsak muskelbeslag och förstyvning medan du tappar thE energi som behövs för korrekt muskelfunktion. Lost Cellular Energy utlöser början av muskelförfall och den oreglerade frisättningen av kalium i blodomloppet. Införandet av kalium förvärras ytterligare av förlusten av myoglobinpigmentering frisatt av de förfallna muskelvävnaderna. Kombinationen av de två påverkar hjärt- och njurfunktionen negativt.

Om en individ misstänks för att ha den genetiska mutationen som är ansvarig för malign hypertermi eller är medveten om en familjehistoria, kan han eller hon genomgå genetisk testning för att verifiera närvaron av ryanodinreceptorn 1 (RYR1) -genen som ansvarar för presentationen av MH. Även om tillståndet oftast diagnostiseras efter administrering av ett anestetiskt läkemedel, finns det tester som kan administreras för att utvärdera individens tillstånd efter hans eller hennes MH -avsnitt. En urinmyoglobin kan utföras för att utvärdera musklerna och kontrollera om det är försämrat som anges som angesgenom närvaron av myoglobin i urinen. Dessutom kan en metabolisk panel genomföras för att utvärdera individens lever- och njurfunktion.

Behandling för MH är helt beroende av symptompresentation och svårighetsgrad. De flesta individer har en extremt hög temperatur som kräver omedelbara åtgärder för att minska den för att förhindra permanent organskador. I sådana fall kan en cool handduk eller filt placeras över individen för att sänka hans eller hennes kroppstemperatur. Muskelavslappnande mediciner och nervblockerare, såsom dantrolen och beta-blockerare, kan administreras för att lindra muskelspasmer och reglera individens hjärtrytm. Ytterligare vätskor kan administreras intravenöst för att förhindra uttorkning och stödja korrekt organfunktion.

Maligna hypertermiavsnitt kan förhindras genom medvetenhet om familjens medicinska historia. De med släktingar som har diagnostiserats med MHS eller dog på grund av komplikationer associerade med thär störning bör informera sin läkare. Det finns bedövningsmediciner som kan administreras i närvaro av malign hypertermi som är helt säkra och inte kommer att utlösa en MH -avsnitt, såsom vecuronium, kväveoxid och propofol.