Co je to maligní hypertermie?
maligní hypertermie (MH), také známá jako syndrom maligní hypertermie (MHS), je vzácný genetický stav, který představuje po podání obecného anestetiku. Léčba tohoto potenciálně fatálního stavu je soustředěna na okamžité zmírnění epizodických symptomů, aby se zabránilo komplikacím, které mohou zahrnovat poškození orgánů a zhoršenou funkci mozku. Pokud se neléčí, maligní hypertermie může vést k selhání orgánů a předčasné smrti. Taková anestetika obecně podávaná jako inhalační látka může vyvolat zvýšený nebo nepravidelný srdeční rytmus, jakmile léky vstoupí do systému jednotlivce. Ve většině případů není nežádoucí reakce objevena, dokud není podáno anestetikum. Někteří jedinci s maligní hypertermií se mohou vyvinout extrémně vysokou tempepo anestetickém podání, které vyžaduje okamžité aplikaci chladicích materiálů, aby snížila horečku a zabránilo poškození mozku. Mezi další příznaky MH patří rigidita svalů a zbarvení moči vyplývající ze zhoršené funkce ledvin. Ti, kterým je diagnostikována s MHS, mají obecně alespoň jednoho rodiče, který je nosičem nemoci. Jednotlivci s MH mají mutaci genetických buněk, která vyvolává neomezené uvolňování vápníku a draslíku, když je vystaven určitým anestetickým lékům nebo v některých případech fyziologickým stresem vyvolaným extrémními teplotami nebo extrémním fyzickým napětím.
Rychlé uvolňování vápníku ze svalů během epizody MH v podstatě způsobuje svalové záchvaty a ztužení a vyčerpává thEnergie potřebná pro správnou funkci svalů. Ztracená buněčná energie spouští nástup svalového rozpadu a neregulované uvolňování draslíku do krevního řečiště. Zavedení draslíku je dále umocněno ztrátou pigmentace myoglobinu uvolňované rozpadajícími se svalovými tkáněmi. Kombinace těchto dvou nepříznivě ovlivňuje kardiovaskulární a renální funkci.
Pokud je jedinec podezřelý z genetické mutace odpovědné za maligní hypertermii nebo si je vědom rodinné anamnézy, může podstoupit genetické testování, aby ověřil přítomnost genu Ryanodine 1 (RyR1), který je odpovědný za prezentaci MH. Ačkoli je stav nejčastěji diagnostikován po podání anestetického léčiva, existují testy, které mohou být provedeny k vyhodnocení stavu jednotlivce po jeho epizodě MH. Pro vyhodnocení stavu svalů a kontrole jakéhokoli zhoršení, jak je uvedeno, může být proveden myoglobin moči, jak je uvedenopřítomností myoglobinu v moči. Kromě toho může být proveden metabolický panel pro vyhodnocení funkce játra a ledvin jednotlivce.
Léčba MH je zcela závislá na prezentaci a závažnosti symptomů. Většina jedinců představuje extrémně vysokou teplotu, která vyžaduje okamžitá opatření ke snížení, aby se zabránilo trvalému poškození orgánů. V takových případech může být přes jednotlivce umístěn chladný ručník nebo přikrývka, aby se snížila jeho tělesná teplota. Pro zmírnění svalových křečí a regulaci srdečního rytmu jednotlivce a regulaci srdečního rytmu jednotlivce a regulaci srdečního rytmu jednotlivce. Další tekutiny mohou být podávány intravenózně, aby se zabránilo dehydrataci a podporovalo správnou funkci orgánů.
maligní epizody hypertermie lze zabránit povědomí o rodinné anamnéze své rodinné anamnézy. Ti s příbuznými, kterým byla diagnostikována MHS nebo zemřela kvůli komplikacím spojeným s THje porucha by měla informovat svého lékaře. Existují anestetická léčiva, která mohou být podávána v přítomnosti maligní hypertermie, které jsou zcela bezpečné a nespustí epizodu MH, jako je vekuronium, oxid dusný a propofol.