Was ist eine maligne Hyperthermie?

Maligne Hyperthermie (MH), auch als maligner Hyperthermie -Syndrom (MHS) bekannt, ist eine seltene genetische Erkrankung, die nach der Verabreichung eines Vollnarkoses auftritt.Die Behandlung für diesen potenziell tödlichen Zustand konzentriert sich auf die sofortige Linderung episodischer Symptome, um Komplikationen zu verhindern, die Organschäden und eine beeinträchtigte Gehirnfunktion umfassen können.Bei unbehandeltem Grund kann eine maligne Hyperthermie zu Organversagen und vorzeitiger Tod führen.

Personen mit bösartiger Hyperthermie erleben eine nachteilige physiologische Reaktion auf die Verabreichung bestimmter Vollnarkedikamente wie Desfluran, Methoxyfluran und Sevofluran.Im Allgemeinen als Inhalat verabreicht, kann eine Ekriinion einen erhöhten oder unregelmäßigen Herzschlag induzieren, sobald die Medikamente in das System des Individuums eintreten.In den meisten Fällen wird die unerwünschte Reaktion erst nach der Verabreichung des Anästhetikums entdeckt.Einige Personen mit malignen Hyperthermie können nach Anästhesie -Verabreichung eine extrem hohe Temperatur entwickeln, die die sofortige Anwendung von Kühlmaterialien erfordert, um ihr Fieber zu senken und Hirnschäden zu verhindern.Zu den zusätzlichen Anzeichen von MH zählen die Steifheit der Muskeln und die Verfärbung von Urin, die sich aus einer beeinträchtigten Nierenfunktion ergeben.Diejenigen, bei denen MHS diagnostiziert wird, haben im Allgemeinen mindestens einen Elternteil, der ein Träger für die Krankheit ist.Personen mit MH besitzen eine genetische Zellmutation, die die ungezügelte Freisetzung von Kalzium und Kalium auslöst, wenn er oder sie bestimmte Anästhesie -Arzneimittel ausgesetzt ist, oder in einigen Fällen physiologische Stress, wie durch extreme Temperaturen oder extreme physische Stamm induziert.

Die schnelle Freisetzung von Kalzium aus den Muskeln während einer MH -Episode führt im Wesentlichen zu Muskelanfällen und -verstärkungen, während die für die ordnungsgemäße Muskelfunktion benötigte Energie erschöpft ist.Verlorene zelluläre Energie löst den Einsetzen des Muskelverfalls und die nicht regulierte Freisetzung von Kalium in den Blutkreislauf aus.Die Einführung von Kalium wird durch den Verlust der Myoglobin -Pigmentierung, die durch das zerfallende Muskelgewebe freigesetzt wird, weiter verstärkt.Die Kombination der beiden beeinflusst die kardiovaskuläre und renale Funktion.

Wenn ein Individuum vermutet wird, dass die genetische Mutation für bösartige Hyperthermie verantwortlich ist oder sich einer Familiengeschichte bewusst ist, kann er sich genetischen Tests unterziehen, um das Vorhandensein des Ryanodins zu überprüfenRezeptor 1 (RYR1) -Gen, das für die Darstellung von MH verantwortlich ist.Obwohl die Erkrankung nach der Verabreichung eines Anästhesiedikums am häufigsten diagnostiziert wird, können Tests durchgeführt werden, um den Zustand des Individuums nach seiner MH -Episode zu bewerten.Ein Urin -Myoglobin kann durchgeführt werden, um den Zustand der Muskeln zu bewerten und nach einer Verschlechterung zu überprüfen, wie durch das Vorhandensein von Myoglobin im Urin angezeigt wird.Darüber hinaus kann ein Stoffwechselpanel durchgeführt werden, um die Leber- und Nierenfunktion des Individuums zu bewerten.

Die Behandlung von MH hängt vollständig von der Symptompräsentation und dem Schweregrad ab.Die meisten Personen haben eine extrem hohe Temperatur, die sofortige Maßnahmen erfordert, um sie zu reduzieren, um dauerhafte Organeschäden zu verhindern.In solchen Fällen kann ein kühles Handtuch oder eine kühle Decke über dem Einzelnen platziert werden, um seine Körpertemperatur zu senken.Muskelrelaxans- und Nervenblocker-Medikamente wie Dantrolen und Beta-Blocker können verabreicht werden, um Muskelkrämpfe zu lindern und den Herzrhythmus des Individuums zu regulieren.Zusätzliche Flüssigkeiten können intravenös verabreicht werden, um die Dehydration zu verhindern und die richtige Organfunktion zu unterstützen.

Maligne Hyperthermie -Episoden können durch das Bewusstsein für die familiäre Krankengeschichte verhindert werden.Personen mit Verwandten, bei denen MHS diagnostiziert wurde oder aufgrund von Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Störung gestorben istsollte ihren Arzt informieren.Es gibt anästhetische Medikamente, die in Gegenwart einer malignen Hyperthermie verabreicht werden können, die völlig sicher sind und keine MH -Episode auslösen, wie Vecuronium, Lachgas und Propofol.